第课0102影像群集

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6岁女孩，失神发作。MRI示小脑蚓部与下丘脑之间，四叠体池内见类圆形短T1长T2信号，呈轻度分叶状。可见轻度占位效应。病灶在压脂序列上为低信号。余脑内未见异常。鉴别诊断颅内脂肪瘤，硬脊膜不典型增生，皮样囊肿，畸胎瘤，亚急性出血，脂肪分化肿瘤诊断颅内脂肪瘤颅内脂肪瘤是一种脂肪组织的非瘤样、先天性畸形性疾病，通常是影像学检查偶然发现。大约55％的病例可与各种脑畸形并发，其中最常见的是胼胝体异常。颅内脂肪瘤很少表现为颅神经病变。外侧裂脂肪瘤罕见，可引起癫痫发作。多位于中线位置，约有80％为幕上和20％为幕下。幕上者可位于纵裂（45％）、四叠体池（25％）或鞍上池（14％）。幕下者可位于桥小脑角（9％）。影像学特点影像学检查发现边界清楚、分叶状、无强化脂肪肿块。CT上多在典型部位可以观察到脂肪瘤。脂肪瘤可有钙化，常见于肿块较大者。在MRI上，肿块呈典型的脂肪信号，T1、T2均为高信号，压脂为低信号。胎儿和新生儿头颅超声示脂肪瘤为大脑中线部位的高回声病灶。影像学检查还可以发现合并的其他异常。治疗通常不需要治疗，因为肿块多为良性，几乎不生长。长期大剂量使用类固醇可致肿瘤大小发生变化并产生相应症状，因此这种情况下需要考虑间断使用类固醇药物。女性，39岁，无乙肝史，AFP阴性，超声发现肝内病变。最后诊断：肝右叶FNH、血管瘤特征性表现FNH：T2稍高信号、T1略低信号；动脉期全瘤性明显强化，平衡期持续强化，中心瘢痕延迟明显强化；肝胆特异期病灶呈等或略高信号。血管瘤：“灯泡征”，T2明亮高信号、T1低信号；动态增强扫描从周边至中心渐进性强化；肝胆特异期较低信号。FNH在T1WI呈低或等信号，T2WI呈等或稍高信号，中央疤痕在T2WI上呈低信号。病灶动脉期强化，中央疤痕延迟强化。因病灶内包含数量不等kupffer细胞，所以在肝胆特异期呈等或略高信号。依据MR基本可对典型的FNH达到病理学诊断，无需手术，随访即可。女性，29岁，左侧腰骶部肿物，无疼痛。行CT、MR平扫术后病理：神经纤维瘤主要表现：椭圆形，边界清楚，不均质等低密度。肿瘤上部可见脂肪成份。MR矢状位示肿瘤下部局部伸入左侧椎间孔内。神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。可呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者，称为神经纤维瘤病。该病多见于皮肤组织，也可发生在胸、腹腔内，单发或多发。表浅的神经纤维瘤，有包膜，不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，没有包膜者，于不断长大后，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤又称神经膜瘤，神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤，神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经，颅神经及交感神经。诊断依据1.瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位，2.位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。3.压迫瘤体也可引起麻痛。神经纤维瘤的特点为：肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。男，74岁，咳嗽3周，无发热。男性，64岁，恶心、呕血。术后病理：贲门神经内分泌癌（高级别G3），侵透浆膜胃贲门壁不规则增厚中度渐进性强化女，59岁，乏力，高血压。最后诊断：左侧肾上腺皮质癌并肾静脉癌栓肾上腺肿瘤是指发生在肾上皮质、髓质及间质的良、恶性肿瘤。根据肾上腺不同的组织结构可发生多种类型的肿瘤。起自肾上腺皮质的良性肿瘤为皮脂腺瘤，恶性为皮质癌。起自肾上腺髓质的良性肿瘤有嗜铬细胞瘤、节细胞神经瘤、神经纤维瘤等，恶性肿瘤有神经母细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤、恶性神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤等。起自肾上腺间质的良性肿瘤有髓脂肪瘤、脂肪瘤、血管瘤等，恶性肿瘤有血管外皮瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。其它肿瘤还包括畸胎瘤，淋巴瘤和转移瘤等。肾上腺皮质癌临床罕见，90%的肿瘤直径大于6cm，且常伴有出血及坏死，部分肿瘤可引起肾上腺皮质功能亢进。MR表现肿瘤形态不规则，边界不清楚或伴有周围器官侵犯，T1WI呈等或低信号，T2WI多呈不均匀高信号，常伴有出血、坏死。动态增强扫描动脉期肿瘤明显强化，延迟期造影剂明显廓清。肾上腺肿瘤的MR检查以横断位扫描为基础，根据所需要观察的病变与周围器官的相对位置加扫冠状位及矢状位。由于皮脂腺瘤占肾上腺肿瘤的绝大多数，因此化学位移成像成为必不可少的检查序列。T2WI肿瘤实性成分明显，且呈高信号影时，应考虑有嗜铬细胞瘤的可能。脂肪抑制序列肿瘤信号减低应考虑髓脂肪瘤或成熟畸胎瘤。动态增强扫描不但能够突出肿瘤与周围组织的对比，还可以通过反映肿瘤的血流灌注特征对肿瘤进行诊断和鉴别。近年来文献报道，髓脂肪瘤和肾上腺皮质腺癌的ADC值显著性低于其他肾上腺良性肿瘤，有助于对肿瘤进行鉴别。

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