具有嗜酸性胞浆的肾脏肿瘤,你都认识吗

很多年前听过这样的说法“肾脏肿瘤有什么好去研究的？不外乎除了透明细胞癌，就是乳头状肾细胞癌。”那个时候分类中还有“颗粒细胞癌”这一肾细胞癌类型。可是十几年过去，各种各样的肾细胞癌类型如雨后春笋般冒出，不知道是因为了解了才留意到那么多稀奇古怪的肾细胞癌形态，还是那些少见，甚至罕见类型的RCC发病率真的提高了。总之，常规工作中遇到肾细胞癌，变得越来越不会诊断，越来越迷茫，尤其是具有嗜酸性胞浆的肾细胞癌，或者说肾实质的肿瘤。可以说具有嗜酸性胞浆的肾实质肿瘤是我们常规外科病理检查中肾脏肿瘤最难的鉴别诊断。

科里每隔一周会安排学生们做一次读书报告，本周四轮到我的学生做报告，借此机会嘱咐她去把具嗜酸性胞浆的肾肿瘤系统地梳理一下，一为完成做报告的任务，二为自己学习。作为一个规培的学生，我个人觉得她应该是出色地完成了科室交给的任务，也放在这里和大家分享一下。因为当时的初衷就是梳理，没有想要去把每一个独立的肿瘤类型讲透彻，所以可能年资老一些的医生会觉得有些浅，更深入的讲解会在以后的课程中陆续跟进。

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常见肿瘤类型

伴嗜酸性胞浆的肾脏肿瘤中，常见的包括伴颗粒状胞浆的透明细胞RCC、嗜酸细胞型嫌色细胞癌、嗜酸细胞瘤以及嗜酸性乳头状RCC。版WHO分类中新增的杂合性嗜酸细胞/嫌色细胞肿瘤，归入嫌色细胞癌和嗜酸细胞瘤大家族。嗜酸细胞型嫌色细胞癌在WHO分类中并没有特别强调，但文献以及常规工作中经常可以遇到；嗜酸性乳头状肾细胞癌也是版WHO新增的乳头状肾细胞癌的组织学亚型。下面以病例汇报的形式来和大家一起梳理：

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嫌色细胞癌Ⅰ嗜酸细胞瘤Ⅱ

杂合性嗜酸细胞/嫌色细胞肿瘤Ⅲ透明细胞癌Ⅳ乳头状肾细胞癌Ⅴ2

MiTF家族基因相关性肾肿瘤

近年来大家火热谈论的小眼畸形相关转录因子（Microphthalmia-associatedTranscriptionFactor，MiTF）家族基因相关性肿瘤为一组肿瘤，其中多数发生于肾脏，包括TFE-3相关性肾细胞癌、TFEB相关性肾细胞癌及部分肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

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TFE-3相关性肾细胞癌ⅥTFEB相关性肾细胞癌Ⅶ上皮样血管平滑肌脂肪瘤Ⅷ3

WHO新增肾细胞癌类型

版WHO新增的肿瘤类型中，SDH缺陷相关RCC、获得性囊性肾病相关RCC、遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合征相关RCC组织形态学上均为肿瘤细胞胞浆嗜酸的肾细胞癌。

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SDH缺陷相关性RCCⅨ获得性囊性肾病相关性RCCⅩ遗传性平滑肌瘤病RCC综合征相关RCCⅪ4

其他

下边两种肾细胞癌类型也是近几年新认识的罕见类型肾细胞癌，其中嗜酸性实性和囊性肾细胞癌未被收入新版WHO分类；肾甲状腺样滤泡性肾细胞癌作为暂定类型被列入新版WHO分类中。

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嗜酸性实性和囊性肾细胞癌Ⅻ甲状腺样滤泡性肾细胞癌13All

总结

以上提到了13种具有嗜酸性胞浆的肾脏肿瘤中，看完之后是不是觉得以后不敢再签发肾脏嗜酸性肿瘤的病理报告了呢？关于这一组肿瘤，我们有自己的一些建议供大家参考：

第一大类（常见肿瘤类型）内列出的四种主要肿瘤类型，包括嫌色细胞癌、嗜酸细胞瘤、透明细胞癌和乳头状肾细胞癌，建议大家一定要熟悉，常规工作中作为主要考虑的肿瘤类型，可以归入常见肿瘤类型中的肿瘤尽量少去诊断为罕见类型。

第二大类（MiTF家族基因相关性肿瘤类型）内列出4种肿瘤类型，包括TFF-3和TFEB相关性肾细胞癌和上皮样血管平滑肌脂肪瘤。我们科因为没有开展TFE-3和TFEB的分子检测，也没有进行过系统的研究，没有太多发言权，医院病理科饶秋教授多年来一直在致力于肾癌的研究，积累了丰富的经验，如有问题可请教饶秋教授。因为TFE-3和TFEB相关性肾细胞癌形态学比较复杂多样，我们建议常规工作中如遇年轻患者，尤其是年龄低于35岁的患者，最好行免疫组化TFE-3、TFEB、MelanA、HMB45及CathepsinK染色以尽可能除外MiTF家族基因相关性肾细胞癌；此外，如果有同道请我们免疫组化室帮忙行TFEB染色，请注意我们科目前使用的TFEB抗体为羊多抗，阳性定位在细胞浆。

第三大类是近几年新认识并被新版WHO收录的罕见肾细胞癌类型，均具有相对特征性的临床表现，建议常规工作中不要忽略临床信息。

最后一类也是近几年新认识但未被作为独立肿瘤类型收录在新版WHO分类中的罕见肾细胞癌亚型，常规工作中知道有这两种肾细胞癌，需要的时候列入鉴别诊断即可。还是那句话，能诊断为常见类型，就不诊断罕见类型。

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寂静山林长按