答案揭晓病例猜猜猜第5期

第5期问题回顾：

根据图片及描述您所想到的会是哪种疾病？

病史：

患者女，57岁，因右上腹肿胀8+月至我院就诊，既往血压增高一年（最高达/90mmHg）。查体时在脐部右上触及大小约18x15cm的巨大团块。

超声所见：

正常右肾未见显示。右侧腹腹膜后查见大小约16x11cm的混合回声团块，边界不清楚，形态不规则，内回声不均匀，内血流信号丰富。团块向左前上方推挤下腔静脉，紧邻脊柱及肝脏，下腔静脉内可见弱回声充填。CDFI：团块内血流信号丰富。

诊断提示：右侧腹膜后实性占位：右肾来源恶性肿瘤？或其它。下腔静脉弱回声：多系瘤栓。

手术：

在全麻下行右肾及右侧腹膜后巨大团块切除术，下腔静脉癌栓取出术，右肾静脉及右侧输尿管结扎术。

答案揭晓

病理结果：

腹膜后巨大肿瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤，伴广泛出血、坏死肾组织内可见肿瘤。免疫组化染色：HMB45（+）、Mart-1（+）、S（-）、CD10（-）、PCK（-）、RCC（-）、PAX8（-）、CAIX（-），支持上述诊断。“下腔静脉”及“下腔静脉瘤栓”均查见肿瘤，输尿管断端未见肿瘤累及，肾上腺组织未见确切肿瘤累及。

上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理特点

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(pithlioidangiomyolipoma,EAML)是血管平滑肌脂肪瘤中的一种特殊类型,主要由上皮样细胞和厚壁血管等成分组成,呈浸润性破坏性生长,具有恶性潜能,是一种罕见的间叶组织源性肿瘤。

EAML主要发生于肾脏,但是也可见于肾外,如肝、肺、淋巴结及腹膜后等处。

肾脏EAML临床表现无特异性,其影像学表现较不典型,术前容易误诊。

鉴别诊断：

1肾细胞癌:70%的肾细胞癌为透明细胞癌,常位于肾实质内,瘤体常表现为分叶状肿块,边界不清,其内常有坏死、囊变、出血或钙化。肾癌转移和周围血管侵犯亦更明显。2肾错构瘤:EAML是肾脏错构瘤的一种特殊亚型，EAML易侵犯肾窦，边界不清楚。3肾盂癌:瘤体位于肾窦区,肾盂肾盏明显破坏,肿块周围的肾盂内可以出现分离。

大约1/3的上皮样血管平滑肌脂肪瘤可以发生局部复发或远处转移,但其真正的生物学行为仍不清楚,仅根据临床表现和影像特征容易误诊为肾细胞癌或肾血管平滑肌脂肪瘤。

与经典肾血管平滑肌脂肪瘤不同,肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤具有侵袭性。肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤以上皮样细胞为主,缺乏脂肪组织,仅根据临床和影像表现难以同肾癌相区分。

病理诊断要点：

国际癌症研究机构(LARC)年版WHO将肾AML分为经典型AML和上皮样AML,并明确上皮样AML是一种具有恶性潜能的间叶肿瘤,呈浸润破坏性生长。EAML以增生的上皮样细胞为主,部分同时具经典AML三种成分,免疫组化特征性地表现为共同表达上皮细胞标记(CK、EMA)阴性,黑色素细胞标记(HMB-45,Mlan.A,Miff等)和平滑肌细胞标记(SMA,MSA)的免疫表型阳性,这对确诊有决定性意义。

PS：本期答题人数44人，很遗憾，没有一位朋友答对。当然，该病例本身极具迷惑性，影像学表现较不典型，术前容易误诊也是事实。

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本文封面图片来自网络责任编辑：潘非