儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤1例

文章来源：中国临床医学影像杂志，，29（8）：-

作者：闫喆，李欣，赵滨，王春祥

病例男，5岁，无明显诱因间断血尿20d。尿中见血块，量较多，无腹痛、排尿困难等其他特异性症状。查体无明显异常，双肾区无叩击痛。尿常规提示尿中隐血3+，尿蛋白2+，余实验室常规检查无异常。B超显示左肾区混杂回声肿块，边界不清，累及肾盂及近端输尿管；CDFI检出稀疏血流信号。CT平扫示左肾体积增大且正常轮廓消失，实质内可见不规则混杂密度肿块，病变内部可见水样低密度及脂肪密度影（图1）。增强后肿物实性部分呈轻中度不均匀强化，延迟期强化程度略明显，病变侵占肾盂并累及同侧近端输尿管，左肾正常实质显示不清。左肾门区可见软组织密度结节呈轻中度强化，考虑为肿大淋巴结（图2，3），下腔静脉无瘤栓。

患儿行左肾肿瘤切除、腹膜后淋巴结清扫及引流术，术中切开后腹膜，见肿物表面有完整包膜，沿边缘游离，证实来源于左肾，肉眼观察肿物基本累及全部皮质、肾盂及输尿管起始部。同时清扫切除腹主动脉旁增大淋巴结及肾周脂肪囊送检。大体观察肿物呈分叶状，包膜较完整，局部呈紫红色，剖面见囊实相间，实性部分呈鱼肉状，灰白色，肿瘤局部延伸至输尿管。病理确诊为混合型（畸胎瘤型）肾母细胞瘤（图4），肾周脂肪囊、输尿管断端、腹膜后淋巴结未见瘤细胞侵犯。免疫组化：WT1（+）、CK（+）、EMA（+）、Vimentin（+）、Desmin少量散在（+）、LCA散在（+）。

图1轴位CT平扫显示左肾实质肿物密度不均，内部可见不规则脂肪成分，病变局部突出于肾脏轮廓之外。图2轴位CT增强扫描肾实质期显示左肾肿物呈轻度不均匀强化，累及肾盂，并于左肾门区见中度强化的肿大淋巴结。图3冠位MPR（多平面重组）图像显示病变侵占肾盂并累及同侧近端输尿管，左肾正常实质显示不清。图4病理（HE染色）：镜下显示肿瘤内包含多种成分，实性区包含大量不成熟纤维组织及上皮组织、少许胚芽组织等典型肾母成分，还明确可见脂肪组织。

讨论肾母细胞瘤是最常见的儿童腹部恶性肿瘤，来源于肾胚基细胞，通常由未分化胚芽组织、间叶和上皮3种成分构成，可发生于肾脏的任何部位。当肿瘤内混合有骨、软骨、脂肪、黏液细胞、鳞状上皮细胞、移行上皮细胞、神经上皮组织、神经元及内分泌细胞时，称为畸胎瘤样肾母细胞瘤[1-2]，临床上相对少见，国外研究多数为个案报道。这一类肿瘤大部分为畸胎瘤样多种分化的细胞和组织成分，同时也存在少量典型的肾母细胞瘤成分，被称为伴有特征性异源成分的肾母细胞瘤，其发病年龄与经典型肾母细胞瘤基本一致[3]。

本例在影像学表现上具有肾母细胞瘤的部分特点：瘤体较大，呈混杂密度，内伴坏死、囊变，但未见确切钙化；增强后不均匀强化，残肾明显强化呈“新月征”。肿瘤侵犯肾盂、输尿管及远侧尿路，同时可出现腹膜后淋巴结肿大等恶性肿瘤征象。本例同时具有“畸胎瘤”的特异性征象，即瘤体内包含有脂肪成分。有文献报道该类肿瘤有向肾盂内生长的趋势，较经典型肾母细胞瘤更容易出现血尿或输尿管梗阻的症状[4]，但其预后通常较好，恶性程度较经典型低[5]。本例中，肿瘤虽呈“指状”突入同侧近端输尿管并可见同侧肾门区淋巴结肿大，但病理证实输尿管断端及淋巴结均未见瘤细胞侵犯，与上述文献观点一致。

对于儿童期肾脏占位性病变，首先要考虑到最常见的肾母细胞瘤，鉴于本例占据肾盂并因血尿就诊，首先考虑到肾盂型肾母细胞瘤的可能，CT表现为肾盂内实性包块，强化程度低于肾实质，延迟期扫描可见扩张肾盂内的充盈缺损。识别脂肪等特征性异源成分是鉴别畸胎瘤样肾母细胞瘤与经典型肾母细胞瘤的关键。其他儿童期肾脏恶性肿瘤，如肾脏透明细胞肉瘤，内部液化坏死及钙化较肾母细胞瘤明显，血供丰富且早期发生多系统转移尤以骨转移为重，是其鉴别诊断的主要征象；如肾脏恶性横纹肌样瘤，80%发生于2岁之内，多位于肾脏中心并侵犯肾门，常伴有出血、坏死，新月形包膜下积液（血）对于诊断具有一定的提示意义；因本例肿瘤内含有脂肪成分，还应考虑到与肾血管平滑肌脂肪瘤相鉴别，后者常见于40~60岁女性，为良性错构样肿瘤，影像学上多依据肾实质肿块内含有明确脂肪成分而作出诊断，增强后可见明显强化的血管成分。

儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤十分罕见，CT检查若能发现畸胎瘤样多种分化的细胞和组织成分，可在术前提供相对准确的诊断信息。

[参考文献]

[1]VariendS,SpicerRD,MackinnonAE.TeratoidWilms’tumor[J].Cancer,,53(9):-.

[2]InoueM,UchidaK,KoheiO,etal.TeratoidWilms’tumor:acasereportwithliteraturereview[J].JPediatrSurg,,41(10):-.

[3]MyersJB,Dall’EraJ,OdomLF,etal.TeratoidWilms’tumor,animportantvariantofnephroblastoma[J].JPediatrUrol,,3(4):-.

[4]GuptaR,SharmaA,AroraR,etal.Stroma-predominantWilms’tumorwithteratoidfeatures:reportofararecaseandreviewoftheliterature[J].PediatrSurgInt,,25(3):-.

[5]KaracaI,SencanA,OrtacR,etal.TeratoidWilms’tumor:acasereport[J].TurkJPediatr,,42(3):-.