散发型肾杂合性嗜酸细胞嫌色细胞肿瘤1例

文章来源：中国临床医学影像杂志，，31（10）：-

作者：章思竹

病例男，61岁，右侧腰部疼痛3天，活动后加重，休息后缓解，无向它处放射痛，伴肉眼血尿，无血凝块，无尿频、尿急、尿痛，无皮肤损害或自发性气胸病史。入院查体：体温37℃，脉搏74次/min，呼吸19次/min，血压/79mmHg（1mmHg≈0.kPa）。心肺、腹部体查无异常。辅助检查：肌酐.5umol/L，尿酸.0umol/L，糖基抗原.95U/mL，降钙素原0.ng/mL，余实验室指标未见明显异常。

肾脏ECT：右肾明显增大，血流灌注明显增高，皮质摄取功能尚可、局部排泄明显延缓，符合右肾富血供占位性病变表现。肾脏CT平扫+增强检查（图1）：右肾见最大直径约15cm的肿块，中间可见星状低密度影，病灶内可见钙化，未见转移。右肾根治性切除术中所见：右肾周少量纤维组织粘连，肾脏明显增大，大小约15.0cm×14.0cm×10.0cm，肾脏中部见肿物突出肾脏表面，血供丰富，肾周围脂肪囊稍水肿。右肾肿瘤切除术后病理（图2）：大体：棕黄色肿物，大小13.5cm×13cm×9cm，肿物中间见灰白色纤维瘢痕，质地较细腻中等，周围肾组织皮髓质结构不清；免疫组化：CK7（++）、CD（+++）、Ki-67（2%+）、Pax-8（++）、E-Cadherin（+++）、Vimentin（-）、CD10（-）、RCC（-）；病理诊断：肾杂合性嗜酸细胞/嫌色细胞肿瘤（Hybridoncocytic/chromophobetumor，HOCT）。

图1男，61岁，右肾巨大肿块，大小约15.0cm×14.0cm×10.0cm，平扫（图1a，1e）示病灶密度较肾实质稍高（CT值40HU），中央星状瘢痕呈低密度，瘢痕内及肿瘤实质区均可见钙化灶，病灶呈类圆形向外生长，与肾实质交界面圆钝、境界清楚，肾实质受压移位；增强扫描皮质期（图1b）明显强化（CT值约91HU），实质期（图1c）持续强化（CT值约HU），排泄期（图1d）轻度下降（CT值约89HU）；中央瘢痕呈轻度充填样强化。图2病理诊断结果为肾杂合性嗜酸细胞/嫌色细胞肿瘤。

讨论HOCT具有嗜酸细胞腺瘤及嫌色细胞癌的组织学形态特征，是一种罕见的惰性肿瘤，临床上呈良性经过，预后较为良好[1]。HOCT被描述有3种情况：①合并于Birt-Hogg-Dubé综合征患者[2]；②合并于肾嗜酸细胞增多症患者[3]；③无合并这两种疾病者即为散发型。Birt-Hogg-Dubé综合征是一种常染色体显性遗传皮肤病，常伴有皮肤纤维毛囊瘤、肺大疱、自发性气胸等病变；肾嗜酸细胞增多症是一种双侧肾脏弥漫分布嗜酸细胞结节的疾病；散发性HOCT没有特征性的临床症状报告。本例患者无皮肤损坏及肺部病变，亦无嗜酸细胞结节。因此，我们认为本例HOCT为散发型。

散发型HOCT的真实发病率尚不清楚，Delongchamps等[4]报道，在其研究系列中散发型HOCT的患病率为嗜酸细胞腺瘤和嫌色细胞癌总患病率的10%。散发型HOCT患者无明显性别偏好、年龄40～79岁（中位年龄63.5岁），肿瘤大小2～11cm（平均5.2cm）[5]。本例HOCT肿瘤最大直径约15cm，肿瘤累及范围较大。

肾HOCT的病理学特点：肾HOCT组织学上由不同数量比例的嗜酸细胞腺瘤样细胞和嫌色细胞癌样细胞组成，它们通常呈植物状排列、类似于嫌色细胞癌，其中嗜酸细胞腺瘤样区域缺乏特征性的疏松间质、中央瘢痕和肾形生长方式[4]，而嫌色细胞癌样区域没有典型的葡萄干样核或双核，嗜酸细胞腺瘤样区域及嫌色细胞癌样区域在病灶中排列并无规律性，这两个细胞形态的组织学过渡区是渐进的[5]。

肾HOCT的CT表现：肿瘤通常呈类圆形局灶性肿块，与肾实质交界面光滑、清晰，大部分肿块呈外生性生长，常合并出血，钙化及脂肪或脂质成分少见。Perez-Ordonez等[6]报道肾嗜酸细胞腺瘤中钙化若发生在瘢痕的基础上应考虑良性肿瘤，钙化位于肿瘤实质区应考虑恶性肿瘤；亦有人报道经肾肿瘤活检诊断的嗜酸细胞腺瘤中约有15%实际上是HOCT[7]；本例肾HOCT肿瘤钙化既发生在瘢痕内，又发生肿瘤实质区；因此，肾嗜酸细胞腺瘤中肿瘤实质区及瘢痕内若均发现钙化是否可提示肾HOCT可能有待考证。增强扫描主要特点为延迟强化且最大强化发生在实质期。Bhatnagar等[8]报道了9例病理证实的HOCT术前进行增强CT检查的患者，他们发现部分HOCT表现为“嗜酸细胞腺瘤样”模式，跟本例HOCT的CT表现相仿，病灶具有中央星状低密度瘢痕，瘢痕呈轻度延迟强化。

鉴别诊断：①肾嗜酸细胞腺瘤：富血供肿瘤，增强扫描明显强化，出血、坏死及钙化少见，中央可出现星状瘢痕。本例HOCT表现为中央星状低密度的“嗜酸细胞腺瘤样”模式，故较难鉴别。②肾嫌色细胞癌：乏血供恶性肿瘤，皮髓质期强化程度均低于肾皮质，呈渐进性轻度强化，少数可有钙化和星状瘢痕。③肾透明细胞癌：富血供肿瘤，强化特点呈快进快出，瘤内出血、坏死、囊变多见，部分可见“假包膜”样强化；④乏脂肪的血管平滑肌脂肪瘤：肿瘤与肾实质交界面呈“杯口征”、“劈裂征”，平扫病灶密度相对均匀，明显均匀强化，坏死、囊变少见。

[参考文献]

[1]WaldertM,KlatteT,HaitelA,etal.HybridRenalCellCarcinomasContainingHistopathologicFeaturesofChromophobeRenalCellCarcinomasandOncocytomasHaveExcellentOncologicOut