脊髓髓内肿瘤的分类

脊髓髓内肿瘤是较少见的神经系统肿瘤，发病率较颅内肿瘤低。部分恶性髓内肿瘤若未经治疗或治疗不

完善，可导致发病率和死亡率升高。

脊髓髓内肿瘤是较罕见的神经系统肿瘤，如果未经恰当的治疗，可能导致明显的临床症状，甚至死亡。目前外科

治疗仍然是处理大多数脊髓髓内肿瘤最有效的治疗手段，少数恶性或复发的脊髓髓内肿瘤由于肿瘤浸润正常脊髓组织，组织分界不清，需要辅助放疗或化疗。由于脊髓髓内肿瘤的发病率较低，加上临床表现和肿瘤组织学的异质性，因而需要采取不同的策略治疗脊髓髓内肿瘤。

在以众多人口为基础的研究中，研究发现脊髓髓内肿瘤占所有脊柱肿瘤的5％～10％。约有90％的脊髓髓内肿瘤为胶质瘤，这些肿瘤大部分是室管膜瘤和星形细胞瘤，其中室管膜瘤占60％左右，星形细胞瘤约占30％。与颅内肿瘤相比。脊髓髓内肿瘤的发病率相对较低。脊髓髓内肿瘤整体发病率约为颅内占位性病变的1/4。颅内与脊髓的星形细胞瘤发病率之比约为10：1，而室管膜瘤则为2：1～3：1，这取决于具体的病理变化。脊髓髓内肿瘤的解剖分布与脊髓长度成正比，胸段占大部分(50％～55％)，腰骶部次之(25％～30％)，颈段最少(15％～25％)。

位置分类

(1)髓内肿瘤：主要为神经胶质瘤约占10%。组织学类型大致有：①室管膜瘤：来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。②星形细胞瘤：虽恶性程度较低但往往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。③神经胶质母细胞瘤，较少见，恶性程度高，浸润性生长。(2)髓外肿瘤：较常见，约占脊髓肿瘤的65%。绝大部分为良性，手术切除效果良好。常见有①发自脊神经根的神经纤维瘤，约占脊髓瘤的44%。肿瘤与脊髓分界清楚，肿瘤有光滑的包膜。多数为单发，但也可多发。以硬脊膜内者最常见，也可发生于硬脊膜外，约有8.5%的神经纤维瘤同时生长于硬脊膜内、外与椎旁者，称为哑铃形神经纤维瘤。②脊膜瘤约占12%，多见于中年人。多发生于硬脊膜内，常为单发，也可多发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。

(3)硬脊膜外肿瘤约占25%，以恶性肿瘤居多。也可为身体其他部位肿瘤转移到此。硬膜外也可发生良性肿瘤，常见的神经纤维瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。恶生肿瘤有肉瘤、转移瘤等。

病理分型

1室管膜瘤

室管膜瘤约50％位于下方枕骨大孔，侵及脊髓或马尾区域旧。发病平均年龄大约是40岁，并且男性略多。髓内室管膜瘤好发于颈段脊髓，约占所有髓内室管膜瘤的67％。

WHO已确认5个室管膜瘤亚型，根据病理，包括细胞型、乳头型、上皮型、脑室膜细胞型、黏液乳头型。室管膜瘤也分为典型、WHOII级，或间变性WHOⅢ级。另外，WHOI级的黏液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤型也已得到公认。

问变性室管膜瘤(WHOIII级)是不太常见的脊髓髓内肿瘤且具有其他病理特点，如细胞构成增加，有丝分裂活动，多形核，血管增生，核异型性和坏死。间变性室管膜瘤(WHOⅢ级)具有恶性生物学特性和恶化倾向。终丝黏液乳头型室管膜瘤约占所有室管膜瘤的13％，超过位于圆锥髓和终丝的室管膜瘤。细胞型室管膜瘤更经常发生在脊髓内。

2星形细胞瘤

脊髓髓内星形细胞瘤占所有中枢神经系统星形细胞瘤的3％～4％。在成人中，脊髓髓内星形细胞瘤占脊髓髓内肿瘤的30％～35％。男性和女性患者的发病率相当。在成年人中,平均发病年龄是29岁，早于室管膜瘤发病。颈髓星形细胞瘤约占脊髓星形细胞瘤的60％。

组织学上，神经胶质瘤可以分化为毛细胞型(WHOI级)、纤维(WHOII级)、间变性(WHOIII级)和多形性胶质母细胞瘤(WHO1V级)。原纤维星形细胞瘤显示广泛的实质浸润和不同程度的核异型性，并增加的细胞结构。毛细胞型星形细胞瘤往往取代脊髓而非浸润脊髓。据统计，大多数的星形细胞瘤是低级别肿瘤(无论是原纤维或毛细胞型)，只有少数为高级别肿瘤(主要是间变性)。

3血管母细胞瘤

血管母细胞瘤是良性的WHOI级肿瘤。血管母细胞瘤占所有脊髓髓内肿瘤的2％～8％，其细胞来源目前尚不确定。但可能是未分化的间充质来源的血管内皮生长因子分泌细胞，颈段及胸段脊髓常被肿瘤组织侵及，以背侧面多见。肿瘤可以是单个或多个，而且往往直径＜10mm并且合并vonHippel-Lindau综合征。脊髓血管母细胞瘤患者，肿瘤直径可达6cm。大多情况下，肿瘤表面具有特征性的异常扩张迂曲的血管。

4脂肪瘤

脂肪瘤是良性的脊髓髓内肿瘤。脂肪瘤是神经外胚层在神经管闭合前、胚胎神经胚形成过程中过早分离从而形成的，使间质进入神经沟，随后发展，与正常的人体脂肪没有区别，通常出现在儿童中，偶尔出现在年轻的成年人，虽然没有病症相关报道，但有案例报道了胚胎发育不良性多灶性神经上皮肿瘤一脊髓髓内脂肪瘤患者旧。脂肪瘤生长缓慢，可以形成一个孤立的脊髓病变或多个肿块。常见的初始表现包括疼痛、麻感、感觉上的变化、步态困难、四肢无力、大小便失禁。脂肪瘤倾向于在脊髓颈段生长，并且偏向背侧生长。

参考文献

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医院神经外科脊柱组开展的工作

一、退行性疾病患者

颈椎病，腰椎间盘突出症，颈椎间盘突出症，椎管狭窄，韧带骨化等

二、占位性病变患者

神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤、胶质瘤、囊性肿瘤及转移性肿瘤等。三、脊柱畸形、先天性疾病患者寰枕畸形，寰枢椎脱位，小脑扁桃体下疝、隐性脊柱裂与脊髓栓系综合征、脊膜膨出及脊膜脊髓膨出、脊髓空洞症、脊髓分裂症等。四、脊柱脊髓外伤患者颈腰胸段的脊柱骨折、脱位及其导致的脊髓损伤。

五、脊髓血管病患者硬脊膜动静脉瘘、动静脉畸形等。

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