骨肌影像ldquo软骨黏液样纤维

临床资料

患儿，女，12岁。左膝关节疼痛、肿胀1年余。查体：左小腿上段局部骨质凹陷，压痛。

图1A

图1B

图1C

图1D

影像学报告描述

左胫腓骨上段正、侧位（图1A、图1B），左胫骨近侧干骺端前缘骨质缺损，周边骨质硬化。CT平扫（图1C），胫骨前缘骨质缺损区，呈半球状，似咬痕，内见条形高密度影。CT轴位增强扫描（图1D），病变区轻中度不均匀、分隔样强化。

影像诊断与最后诊断

均为：左胫骨近端软骨黏液样纤维瘤。

临床与影像学要点

软骨黏液样纤维瘤（chondromyxoidfibroma）好发于30岁以下的青少年，好发部位为长骨的干骺端，80%发生于下肢骨，胫骨最多见，其次为股骨。起病缓慢，症状较轻，局部可膨胀变形，可有轻度压痛，病变浅表者及范围大者可触及软组织肿块。病理上肿瘤呈特征性分叶结构，由黏液样组织、软骨组织和纤维组织构成，三种成分多少不定，在小叶内的分布也不同。黏液和软骨样组织主要位于小叶内，纤维主要位于小叶之间狭长分割带。

X线及CT表现：①骨质破坏。可为多房蜂窝状、类圆形、不规则样，呈偏心性。发生于腓骨和短管状骨者，病变一般占据整个骨，而失去偏心性特征。不少学者认为蜂窝状或囊套囊样改变对该病的诊断有一定的价值。但根据CT图像，此种征象的形成是因为病灶内多个骨嵴在X线片前后左右重叠而成。破坏的边缘可见骨质硬化。②钙化。发生率低，为点状钙化，X线片发现率1.5%～3%，文献报道CT发现率可达20%。③软组织肿块：肿瘤可突破骨皮质，形成软组织肿块，骨皮质中断后，残余的骨壳可构成半月形骨质缺损，呈“咬饼样”改变，尤以胫骨更常见，较有特征性。软组织肿块通常较小，边缘清晰，可能是肿瘤外包膜包绕所致。④骨膜反应。不常见，可能是肿瘤突破皮质刺激骨膜所致，其形态符合良性病变的特点。

MRI表现：大多数在T1WI呈低、等信号，T2WI呈高信号，信号不均匀，增强扫描可有轻度或中度强化。

鉴别诊断

1.骨巨细胞瘤多发生在20～40岁的青壮年，位于骨端，偏心性，膨胀显著，其内间隔纤细，X线片可见皂泡样改变，瘤体内无钙化，边缘通常无硬化。

2.软骨母细胞瘤多发生于青少年，好发于骨骺，呈圆形骨质破坏，早期钙化多为点状或斑片状，晚期可有大量钙化或骨化，无髓腔侧硬化。

3.纤维结构不良常呈磨玻璃样密度，有的呈囊状低密度，其内可见散在的条索状骨纹或斑点状致密影。

4.软骨肉瘤病灶呈侵袭性改变，且病灶内具有细小的明显的钙化时，高度支持软骨肉瘤的诊断。

小结

软骨黏液样纤维瘤好发于30岁以下的青少年，好发于长骨干骺端，呈偏心或中心性溶骨性病变，病变上、下骨内膜反应性硬化，病变内可出现粗大的骨嵴，一般病灶内无钙化，出现胫骨的“咬饼样”骨质缺损较有特征性。

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