投稿腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点6

由于病变所处部位较深，因此腹膜后肿瘤发现时多为进展期。仅就梭形细胞肿瘤而言，由于形态学有一定重叠，鉴别起来更是相对困难。针对腹膜后梭形细胞肿瘤相关问题，哈佛大学医学院医院著名软组织病理专家Fletcher教授与同事Schaefer联合在《SurgicalPathologyClinics》杂志撰写了专门综述。我们将该文要点编译介绍给大家，希望能对日常工作有一定帮助。

腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（1）

腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（2）

腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（3）

腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（4）

腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（5）

六．乳腺型肌纤维母细胞瘤

1.概述

乳腺型肌纤维母细胞瘤组织学上类似乳腺肌纤维母细胞瘤，但却发生于乳腺外软组织，最多见于腹股沟区，其次为躯干、下肢、腹膜后等。患者年龄范围较广，但平均55岁，约2/3患者为男性。这是一种良性肿瘤，一般不会复发。

2.病理学特征

该肿瘤一般生长缓慢，平均大小约为6cm。肿瘤境界清楚，无包膜，切面灰白、质实，或棕色、结节状或旋涡状，罕见情况下可出现黏液样表现，但无出血或坏死。

镜下肿瘤细胞梭形至卵圆形，细胞核粗短，核仁不明显，胞质淡染、嗜酸性或嗜双色性。核分裂较少，可见局灶非典型。细胞界限不清，细胞密度不等，被玻璃样变的胶原束分割。可混有数量不等（10-60%）的脂肪组织，脂肪细胞大小不一。肿瘤内散在肥大细胞。

图21.乳腺型肌纤维母细胞瘤，镜下为梭形细胞呈束状杂乱排列，瘤细胞间为胶原性间质。

图22.肿瘤细胞核粗短，核仁不明显

3.诊断与鉴别诊断

乳腺型肌纤维母细胞瘤中，梭形细胞免疫组化同时表达CD34及desmin。约30%的病例会表达SMA。该肿瘤染色体13q14部分缺失，涉及RB1基因及FOXO1基因，并因此可将其归为染色体13q异常及Rb1表达缺失的肿瘤谱系中，如富于细胞性血管纤维瘤、梭形细胞型/多形性脂肪瘤。

图23.乳腺型肌纤维母细胞瘤表达desmin（左图）；由于13q14位点异常，因此大部分病例均不表达Rb1，但其中的上皮细胞可作为阳性内对照（右图）。

腹膜后乳腺型肌纤维母细胞瘤由于形态并无恶性特征，因此鉴别诊断相对较少，主要是伴梭形细胞特征的高分化脂肪肉瘤。但脂肪肉瘤有其典型组织学特点，以及相对特异的免疫组化指标如MDM-2、CDK-4，因此鉴别相对容易。

乳腺型肌纤维母细胞瘤Tips：

成人，年龄范围较广，但成人为主；男性多于女性；

主要发生于腹股沟区，表现为境界清楚、无包膜的肿物；

组织学：肿瘤细胞具有肌纤维母细胞分化，其间穿插胶原，可有数量不等的脂肪组织、肥大细胞；

肿瘤细胞表达CD34及desmin，偶表达SMA，不表达Rb；

分子遗传学：del13q14（涉及RB1、FOXO1基因）。

完

参考文献

SchaeferIM.DiagnosticallyChallengingSpindleCellNeoplasmsoftheRetroperitoneum[J].Surgicalpathologyclinics,,8(3):-.

DOI:10./j.path..05.

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长按







































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