读书笔记垂体发育异常

垂体发育异常

术语

垂体柄先天性发育异常→潜在下丘脑/垂体轴功能异常

影像

1、垂体后叶异位（posteriorpituitaryectopia,PPE）

2、双垂体/垂体柄（duplicatedpituitarygland/stalk,DP）

3、PPE：垂体柄无（或微小），MR正中矢状位T1WI示垂体后叶异位

相关异常：异位，视神经发育异常，胼胝体异常

4、DP：冠状位可见2个垂体柄，正中矢状位上可见灰结节增粗

主要鉴别诊断

1、PPE

手术或外伤性的垂体柄离断

中枢性尿崩症

下丘脑脂肪瘤（灰结节）

2、DP

扩大的第三脑室漏斗隐窝（假双垂体）

灰结节错构瘤

病理学

1、PPE：遗传突变→胚胎发育时期的神经元迁移异常

2、DP：未知的遗传突变；可能由于脊索分裂过程中多部位发生的区域缺陷

临床问题

1、PPE：身材矮小

2、DP：因其他原因性颅面部影像检查时无意中发现

诊断要点

1、PPE：评估视神经和嗅神经、额叶皮质

2、DP：口腔肿瘤影响气道通畅