肝脏错构瘤

经典病例分享：

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤）。

肝脏错构瘤可以作为结节性硬化征的一个表现。结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，累及肝脏的病变相对较少见。

较小的肝脏错构瘤声像图上表现为圆形或类圆形的高回声结节，结节在等回声的肝脏背景中非常明显，有人形容其为“夜空中的圆月”。脂肪含量较多的错构瘤病变所致的声束伪像造成后方组织结构的扭曲变形，可以作为特征性征象。

图1结节性硬化患者，肝内多发错构瘤。注意箭头所示的膈面的变形扭曲。