0103期肾内含脂占位性病变，肾血管

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患者，女，55岁，体检发现右肾中份低密度占位病变，无特殊不适。

问题思考？

A、肾癌

B、肾髓质纤维瘤

C、肾血管平滑肌脂肪瘤

D、肾脂肪瘤或肾脂肪肉瘤

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病理结果

右肾中份血管平滑肌脂肪瘤

征象描述

右肾中份肾实质内可见一类圆形脂样低密度影，CT值约-68Hu，其内信号欠均匀，似见斑点状稍高密度影，病灶边界清晰，未突出肾轮廓外。

诊断思路

肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomyolipoma，RAML）是肾脏常见的间质性肿瘤，由血管、平滑肌及脂肪组织以不同的比例构成，原发细胞是肾间质细胞，瘤内血管因明显扩张、增厚、缺乏弹力内膜而常造成肿瘤内和肾周出血。临床表现主要有肾区疼痛，可有血尿及腹部包块，少数临床上无任何不适症状，体检时偶然发现；CT表现为肾实质内边界清楚的混杂密度肿块，内有脂肪性密度灶和软组织密度区，前者为瘤内脂肪成分，后者代表病变血管和平滑肌组织。诊断RAML的关键是在瘤灶内找到脂肪密度成分；肿瘤直径若4cm或肿瘤内“动脉瘤”直径5mm，则有高度自发破裂出血倾向。包括肿瘤内、肾包膜下和（或）后腹膜内出血，CT表现为出血部位组织密度增高和肾筋膜增厚，临床上常有突发性腹痛和血尿症状。

鉴别诊断

1、肾癌：肾癌强化特点为“快进快出”，肿块内一般无脂肪成分，肿块单发，肿瘤与邻近皮质部相交或双侧为锐角，肿块周围低密度的假包膜相对多见；肿瘤内钙化强烈提示恶性。

2、肾脏髓质纤维瘤：肾脏髓质纤维瘤CT检查皮质期轻度强化，但肿块平扫多呈高密度且边缘清晰，即使瘤体较大时平扫及增强扫描均无明显坏死囊变征象，在T1WI和T2WI上均为低信号。

3、肾脂肪瘤和脂肪肉瘤：脂肪瘤CT表现为境界清楚的脂肪密度肿块，无强化，而RAML可见到多少不一的条索状强化影；脂肪肉瘤为不均匀的软组织密度肿块，有侵蚀性，边缘模糊。

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