识别会伪装的血液肿瘤多发性骨髓瘤

有时候，人们为了守住秘密，会躲在隐秘的角落里进行伪装。而一些肿瘤为了让自己肆意生长，也会放出烟雾弹，伪装成其他疾病，让人难以察觉。多发性骨髓瘤便是肿瘤中的“伪装高手”。多发性骨髓瘤极易被误诊，有人表现为骨痛，就诊于骨科；有人尿检查异常，而就诊于肾病科；发热患者则就诊于感染科。不少患者辗转于多个科室，误诊率甚至达到40~50%，患者历尽周折最终到达血液科，才得到系统规范的治疗。

近日，医院血液科主任谭亚敏医师接受了浙江电视台科教频道访谈，和大家一起来认识这种会伪装的恶性血液疾病--多发性骨髓瘤。

谭亚敏主任接受浙江电视台采访

什么是多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是由于浆细胞恶性克隆性增殖、广泛浸润并分泌大量单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）从而引起广泛的骨质破坏，贫血，高钙血症，反复感染及肾功能不全等临床表现的血液系统恶性肿瘤。多见于中老年人，中位发病年龄为69岁，总体发病率约为十万分之二，位居血液系统恶性肿瘤的第二位。

发病原因

多发性骨髓瘤的可能病因包括遗传因素，电离辐射，免疫紊乱、病毒感染等。

临床表现

多发性骨髓瘤患者早期症状缺乏特异性，仅存在贫血和蛋白尿等，所以早期诊断困难，易误诊。随疾病进展，出现“CRAB“症状：血钙增高(calciumelevation),肾功能不全（renalinsufficiency）,贫血（anemia），骨病（bonedisease）。另外，由于正常免疫球蛋白的生成受抑制，容易出现感染。

骨病：75%患者出现骨痛症状，腰背痛最为常见；X线表现为溶骨缺损与全身性骨质疏松；轻微用力或受伤即可发生骨折，最易发生骨折部位为脊柱和肋骨。

高钙血症：骨质破坏导致骨骼中的钙流失到血液，引起高钙血症，约30-40%多发性骨髓瘤患者发生。表现为口渴、恶心、呕吐、神志不清和便秘。

贫血：由于骨髓瘤细胞浸润骨髓，约2/3患者出现贫血，表现为乏力、头昏、虚弱以及心动过速等。

肾功能不全：由于骨髓瘤细胞产生的异常蛋白、高钙血症等原因损害肾脏，大约50%患者出现肌酐清除率下降，初诊20-40%患者肾功能不全，3-12％需接受透析治疗。

感染：急性细菌感染可能是多发性骨髓瘤首发症状，最常见为肺炎，其次为尿路感染，感染是骨髓瘤的重要并发症，是影响多发性骨髓瘤生存的最主要原因之一。

治疗方案

虽然多发性骨髓瘤尚无彻底治愈的方法，但规范有效的治疗可显著延长患者生存期、改善生活质量。治疗方案包括诱导治疗、巩固治疗、维持治疗。自体造血干细胞移植作为一级专家推荐，是新诊断患者的一线选择，骨髓瘤患者治疗前均需要依据年龄、体能及并发症状态评估是否适合接受造血干细胞移植，肾功能不全及高龄并非移植禁忌症。部分年轻高危患者可酌情考虑异体造血干细胞移植。

常用的治疗药物包括：1.蛋白酶体抑制剂，如硼替佐米、伊沙佐米、卡非佐米等；2.免疫调节剂(IMiDs)，如来那度胺、泊马度胺等；3.传统化疗药物，如马法兰、阿霉素和环磷酰胺等；4.糖皮质激素，如地塞米松、强的松等。

多发性骨髓瘤前沿治疗：免疫治疗可显著改善患者的无病生存和总生存时间，不良反应可控，给患者带来治愈新希望，包括CD38单克隆抗体（如达雷妥尤单抗）、抗BCMA的CAR-T免疫细胞疗法、双特异性抗体（BITE）等。

谭亚敏

医学博士主任医师

中医院血液科主任

浙江大学硕士研究生导师

亚太血液骨髓移植协会（APBMT）注册委员会委员

个人简介

谭亚敏自年起长期从事血液系统恶性疾病的临床诊疗、教学与基础研究工作，主要研究方向为造血干细胞移植、血液系统良恶性疾病诊疗。尤其擅长血液系统疾病造血干细胞移植技术、细胞免疫治疗技术，具有丰富的临床工作经验。

年通过浙江省卫计委选拔指派，赴美国迈阿密大学造血干细胞移植中心访问交流学习。

作为项目负责人主持国家自然科学基金面上项目2项，主持浙江省自然科学基金1项、浙江省医药卫生科技基金1项，主参多项省级科学基金项目。近年来在血液病学高质量SCI期刊论文20余篇，参编血液学论著1部。

作为主要参与人获年国家科技进步二等奖1项，作为技术骨干获年教育部高等学校科学研究优秀成果奖、科技进步一等奖1项，年浙江省政府科技进步一等奖1项。获浙江省发明专利1项。

年担任浙江大学医学院海外留学生班主任；年至年度负责浙江大学留学生血液科教学，获得优秀留学生指导老师称号。

门诊时间：周一上午专家门诊

周四上午名医门诊