桥脑小脑角区脂肪瘤2例报告

患者男性，33岁。因“右侧面部疼痛三年，加重两月，伴右侧耳鸣一月”入我院。查体：神清语明，双眼视力视野正常，双瞳等大正圆，直径3mm，各向眼动充分。右侧听力较对侧减退，右侧Ⅴ-1.2.3支配区感觉减退，双侧咀嚼肌对称无萎缩。悬雍垂居中，咽反射存在，伸舌居中，外周感觉系统基本正常，四肢肌力肌张力正常，生理反射存在，病理征(-)。脑干听觉诱发电位：右侧I波分化好，潜伏期正常，Ⅲ、Ⅴ波未见明显分化。神经电生理检查：双侧面神经传导正常，瞬目反射未见明显异常。头部MRI：右侧CPA类圆形占位，呈短T1长T2信号，2.0cm×2.0cm×2.5cm大小，边界清楚，信号均匀，信号强度与眶脂肪信号相等，注药后无明显强化，脂肪抑制相见信号强度减弱明显(图1)。术前诊断为CPA脂肪瘤。于全麻及神经电生理监测下行“枕下乙状窦后入路肿瘤切除术”。术中见肿瘤呈黄色，质地软，类油脂样，瘤内小血管密集，严重包裹面听神经，粘连十分紧密。向上方明显推挤三叉神经，在三叉神经出脑干端，肿瘤与增厚粘连之蛛网膜及横行的小脑前下动脉共同卡压三叉神经根(图2)。镜下部分切除肿瘤上极(切除程度约50%)并予三叉神经充分减压。术后病理检查示：肿瘤由脂肪细胞组成，细胞间隙内有多量管径不一的动脉、静脉及神经纤维束。术后十日患者出院，出院时患者三叉神经痛消失，右侧面神经功能I级，吞咽功能正常。

患者女性，15岁。因“左耳听力下降2年，耳鸣1年，听力丧失9月”入我院。查体：神清语明，双眼视力视野正常，双瞳等大正圆，直径3mm，各向眼动充分。双眼见粗大水平眼振，左耳听力丧失，气导、骨导均消失，悬雍垂居中，咽反射存在，伸舌居中，外周感觉系统基本正常，四肢肌力肌张力正常，生理反射存在，病理征(-)。脑干听觉诱发电位：左耳I波分化好，潜伏期正常，Ⅲ、Ⅴ波未分化。

神经电生理检查：双侧面神经传导正常。前庭功能检查：右向自发性眼震3.8°/s，左侧水平半规管功能低下，右向优势偏向。头部MRI：右侧CPA类圆形不均匀短T1长T2异常信号，Flair高信号，压脂T1WI低信号，边界清楚，大小约11mm×15mm×10mm，增强未见明显强化，临近脑组织略受压，余无明显异常(图3)。术前诊断为CPA脂肪瘤。于全麻及神经电生理监测下行“枕下乙状窦后入路肿瘤切除术”。术中见肿瘤呈实性，黄色，质地较韧，周边有蛛网膜覆盖，基底位于脑干侧，前庭神经、面神经脑干端、舌下神经的一支及脉络丛被紧密包裹于肿瘤之中，其余后组颅神经被肿瘤推挤略向下方移位，三叉神经被向上推挤(图4)。电生理监测下确认前庭神经及面神经后，镜下瘤内分块切除肿瘤，肿瘤实质内可见纤维结构，质韧，不易吸除，血运极其丰富，肿瘤内纤维结构与面神经粘连紧密，为避免面神经损伤，肿瘤做部分切除，切除程度约60%。术后病理检查示：肿瘤由脂肪细胞及胶原纤维构成。

讨论

CPA脂肪瘤的影像学表现较为独特。CT表现为边界清晰的均匀低密度灶，CT值-50~-Hu，增强扫描无强化;MRI表现为T1WI高信号，T2WI为高信号，典型病例可显示出第7、8颅神经由肿瘤中心穿出。脂肪抑制像(STIR)可确定诊断，可见肿瘤与眶脂肪信号同时被抑制。

本病需与其它含有脂肪组织的先天性病变相鉴别，如皮样囊肿，表皮样囊肿，畸胎瘤等。表皮样囊肿、皮样囊肿由于含有脱屑的上皮组织以及其他成分，CT/MRI密度或信号不均匀，另外其CT值高于脂肪组织;畸胎瘤为非均一病灶，注射造影剂后可强化。另外，囊性听神经瘤、囊性脑膜瘤、蛛网膜囊肿、亚急性出血等囊性病变也与本病有部分相同之处。

由于肿瘤与颅神经及脑干粘连紧密，手术全切除肿瘤很困难，强行从颅神经上剥离肿瘤必然加重颅神经损伤。早期追求较大程度切除肿瘤的方案，术后多严重影响临近神经功能。考虑该病为良性病变且进展异常缓慢，多数学者认为对于无症状的患者不宜手术切除，可密切随访。对于临床症状明显者可采取手术治疗，目前多主张部分切除肿瘤，实现症状缓解即可。术中应充分显露病变，探明肿瘤与周围神经结构的毗邻关系，于瘤内分块切除，实现受压神经充分减压即可。本文作者早期曾采取激光手术方法切除肿瘤，效果也较为理想。作者应用我院近期引进的激光刀对颅底脑膜瘤的基底进行处理，效果异常理想，相信会更大程度地切除脂肪瘤及更好地保护神经起到理想作用。

赞赏

长按







































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