病例研究脊髓皮样囊肿amp椎管内

皮样囊肿属先天性疾患，是一种错构瘤，常位于皮下，偶见于黏膜下或体内器官。囊肿位置不同，囊肿内可包含不同的成分，如牙齿、指甲和软骨样或骨样结构。表皮样囊肿又名角质囊肿、漏斗部囊肿、表皮包涵囊肿，是最常见的皮肤囊肿之一，好发于青年、儿童。通常无自觉症状，囊壁破裂或继发感染时常伴红肿、疼痛。治疗以手术切除为主。1

患者男性，35岁，出现腰痛，伴放射至右下肢，15天前患者曾行尿道成形术。

图.矢状位T1WI、T2WI和轴位T1WI（分别如图A，B，C所示）提示脂肪和液体病变。矢状位与轴位CT扫描结果（分别如图D，E，F所示）确认存在脂肪病变，同时可见一个小的钙化灶。

脊髓皮样囊肿

脊髓皮样囊肿约占椎管内肿瘤的0.5%-3.91%，在儿童可达10%，占先天性肿瘤的46.77%，各年龄组均可发病，以20-50岁多见，统计数据显示男女发病比例为1：1。

发于脊髓的皮样囊肿一般为髓外硬膜内，以腰骶段最为常见。可单发也可多发，如颅腔与脊髓并存，此肿瘤科恶变称为鳞状上皮癌。恶变率低于1%。脊髓皮样囊肿病变过程缓慢，且不伴有任何症状，可直到成年后才出现相应症状。大多数皮样肿瘤在病变出现后的20年或30年后才出现明显的临床症状，包括腰背疼痛、神经根型颈椎病及膀胱和肠道症状。

诊断要点

出现液体病变、软组织、脂肪变和钙化的结合体，是皮样囊肿特征性病变。皮样囊肿可能有两个不同的部分：一个是脂质部分，另一个是固体较多部分或流体较多部分。

治疗

在全麻下行肿瘤切除术加腰椎内固定术。

椎管内表皮样囊肿多见于儿童，在成人椎管内肿瘤中并不多见，近日印医院放射科的Patwari教授等人在最新一期的AJNR杂志上报道了这样一个病例。

患者男性，30岁，腰背部痛伴双下肢感觉异常。

腰椎MR提示：圆锥-马尾处有一界限清晰的髓内-外病变，在MRIT2像呈高信号（如图A），T1像低信号（如图B），病灶无增强（如图C），DWI、ADC像可见扩散受限（如图D、E）

椎管内表皮样囊肿

椎管内表皮样囊肿在成人椎管内肿瘤中超过1%（多见于儿童）。它们通常是髓外肿瘤，但也可以是髓内。先天性表皮样囊肿通常与脊髓异常有关（例如脊柱裂、半椎体）。大约40%的椎管内表皮样囊肿是后天性的，可能是腰椎穿刺的晚期并发症。

临床表现

通常无症状或偶然发现。如果有症状，通常是运动感觉障碍、疼痛、二便功能障碍。

诊断要点

通常在所有MRI序列，其信号均比脑脊液稍高，无对比增强；扩散受限是关键鉴别点。

鉴别诊断

蛛网膜囊肿；皮样囊肿；神经管原肠囊肿；囊性肿瘤。

治疗方法

保守治疗，手术切除。

资料来源：AJNR

原文标题：

1.A35-year-oldmanwithlowbackacheradiatingtotherightlowerlimbandhistoryofurethroplasty15daysprior

2.A30-year-oldmanwithahistoryoflowbackpainandbilateralparesthesiainthelowerlimbs