神经纤维脂瘤性错构瘤

神经纤维脂瘤性错构瘤

也称神经脂肪纤维瘤性错构瘤，神经纤维脂肪瘤病，是一种少见病变，病因是纤维脂肪组织对大神经及其分支的逐渐渗透。该病手部易患，最常累及正中神经，桡神经和尺神经也可受累。其他的偶尔累及的部位还有腓总神经、坐骨神经和指神经等。尽管这种病变不是恶性的，但临床表现可能很明显。

纤维脂肪性错构瘤常见于儿童、青少年或年轻成人，临床可见逐渐增大的肿块、巨指（趾）以及神经压迫症状等等。这类错构瘤可能与脂瘤性营养异常性巨大增生有关。

超声显示低回声的声束周围被高回声的纤维脂肪结构包绕，呈现为典型的“蛇纹样”改变。MRI上也可以同时显示纤维组织和脂肪组织的特征，增大的神经呈蛇纹样特征表现。

大体检查可见灰色或黄色肿块包绕神经，组织学上见纤维脂肪浸润以及神经鞘膜和神经周围纤维化。

以下病医院郭学敏医师提供：

图1神经纤维脂瘤性错构瘤。右侧腕管处正中神经增粗，低回声的神经束被高回声的脂肪样结构包括，呈典型的“蛇纹样改变”。

图2神经纤维脂瘤性错构瘤，局部放大。测量腕管处正中神经横断面面积4.12cm2。

图3神经纤维脂瘤性错构瘤，局部放大。彩色多普勒显示内部为少血供。

图4长轴扫查。右侧增粗的正中神经范围由腕上5cm处至腕横纹处。

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