警惕据说90的人都不知道它

?它是一种极为罕见的软组织肿瘤，常发生于育龄期妇女的盆腔、会阴部软组织，男性还可发生于阴囊和精索，发生在其他部位的很少见（1例文献报道发生于左侧枕部头皮），发病比例女性多于男性。?发病年龄11-70岁，30-40岁为高峰时间，发病时间可从数月到十余年不等。?

发病早期患者常无自觉症状，或者临床表现为生长缓慢的局部肿物，后期因肿物压迫可出现行走不适，尿频、排尿困难，或者会阴、阴唇、盆腔疼痛等。

超声表现

?弱回声或低回声团块，与周围组织分界清楚，形态规则，内部回声较均匀，血流进行Alder血流分级：0级肿块内部未见血流信号。

其他检查

?CT：瘤体边界清楚，与肌肉相比呈等或略低密度。

?MRI：T2加权像上，肿瘤呈高密度信号，类似于疏松的粘液样基质和富含水的成分。

?基于该肿瘤呈无包膜的胶质状生长可以侵袭周围软组织的事实，年Steeper等将其正式命名为侵袭性血管粘液瘤。

诊断

?术前很难确诊，经常误诊为纤维瘤、脂肪瘤、前庭大腺囊肿等。文献中提到了术中冰冻的使用，但是报道的病例中冰冻病理准确性很低。?

术前影像学检查可以辅助确定肿瘤的范围，有利于手术范围的确定。

鉴别诊断

?脂肪瘤：内部呈中高回声、分布不均匀；

?前庭大腺囊肿：内部呈均匀无回声，合并感染者可见絮状或点状回声。

病理诊断

?大体标本：肿瘤呈息肉样或囊状，直径大小不等，边界不清，无包膜，切面灰白色，质软，呈粘液样。肿瘤可延伸到阴道旁、直肠间隙或者腹膜后，并与周围脂肪或者肌肉粘连或者浸润，甚至可穿透盆腔肛提肌突出外阴。因此给手术完整切除肿瘤造成困难。华西附二院曾经报道过一例反复四次复发的左侧外阴侵袭性血管瘤。

?镜下显示：间质细胞稀少，缺乏典型性或者核分裂像，并掺杂扩张的大血管，血管外膜玻璃样变增厚。

治疗

?以手术切除为主，完整切除肿瘤是预防复发最有效的方法。

?对于淋巴结清扫有争议，附二院曾经报道过1例反复复发外阴侵袭性血管粘液瘤左侧外阴广泛切除术、左侧腹股沟淋巴结、左侧腹膜外盆腔淋巴结、右侧腹股沟浅表淋巴结清扫术（未发现淋巴结转移）。

?回顾我院病例（3例）未做淋巴结清扫。