右肾类癌含往期病例1例

术中所见：

右侧肾脏上极内生性实质性占位，肾门可见质硬肿大淋巴结，切下送术中冰冻示癌转移可能，即行右肾癌根治。

病理报告：

“右肾”类癌（4.5*4*3cm）。输尿管截端，肾周脂肪，“右肾门淋巴结”为神经组织，“肾上腺”为肾上腺组织，均阴性。

免疫组化：

A片“右肾”肿瘤细胞CgA（+）、Syn（+）、Cl56（+）、Ki67阳性率2%、Cx（+）、Vin（+）、Cl99（+）、Be12（-）、Ck7（-）、EMA（-）、VT3(-)、VD57（+）、Braf（-）。结合HE符合类癌。

分析总结：

一、病因

类癌起源于神经内分泌细胞，尤其是肠道嗜铬细胞和胺前体摄取和脱羧细胞，因此，类癌多发发于胃肠道、呼吸道等富含神经内分泌细胞的器官，以分泌特异性激素和多肽胃主要特征，少数患者可一起类癌综合征，如阵发性潮红、哮喘和腹泻。原发于肾脏的类癌极为罕见，其发病机制及来源尚不清楚，因为肾脏实质、肾盂及输尿管均不含神经内分泌细胞。

二、临床特点

肾脏原发类癌发病年龄相对较年轻，文献报道平均为52岁。多数患者以腰、腹部疼痛和（或）血尿为主要临床症状，少数可出现类癌综合征表现，如皮肤潮红等；查体多无阳性发现；CT及MRI均无特征性表现，多为实性占位性病变，可伴有囊性成分及坏死、钙化。外科手术胃目前唯一可行的治疗方法。肾脏原发类癌常发生转移，转移部位多为淋巴结，也可转移至肝脏、骨、脑等器官。肾脏原发类癌的确诊需依靠病理学诊断。

三、鉴别诊断

1、肾血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）：是肾良性肿瘤中最常见者，约占肾肿瘤的3%，肿瘤组织右血管、平滑肌和脂肪组成，可同时有结节性硬化症。临床往往为体检偶然发现，症状不明显。CT室诊断错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40~-90Hu。

2、肾细胞癌（简称肾癌）：是泌尿系统中恶性程度较高的肿瘤，也是最常见的肿瘤之一，室起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，又称肾腺癌，占肾恶性肿瘤的80%-90%。男女发病比例为2:1，发病率随年龄增大而升高，肾癌的高发年龄在40-55岁。肾癌有典型的“三联征”表现为血尿、腰痛和肿块。CT检查对肾癌的诊断右重要的作用，可发现未引起肾盂肾盏改变和无病状的肾癌，可准确的测定肿瘤的密度，可准确分期。

3、CT表现为肾实质内肿块，亦可突出于肾实质，肿块为圆形，类圆形或分叶状，CT值20Hu，常在30-50Hu间，略高于正常肾实质，也可相近或略低，其内部不均匀系出血坏死或钙化所致，增强CT，肿瘤强化程度明显低于正常肾实质，使肿瘤境界更为清晰。MRI对肾癌侵犯范围、周围组织包膜，肝、肠系膜、腰肌的改变容易发现查明。尤其是肾癌出现肾静脉、下腔静脉内癌栓和淋巴结转移。

感医院放射科宋彬主持读片

少见肾脏肿瘤：右肾（类癌）