第331期53岁女性，左腰部胀痛，M

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患者，女，53岁，左腰部胀痛不适2月余，B超发现左肾中下份包块。

问题思考？

A、肾血管平滑肌脂肪瘤

B、肾脂肪瘤

C、肾癌

D、肾脏畸胎瘤

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病理结果

左肾血管平滑肌脂肪瘤

　　　　　　征象描述

左肾盂及左肾下份见一不规则肿块影，T1WI呈高信号，T2WI/FS病灶大部呈低信号影，其内可见索条状稍高信号影，DWI上病灶大部呈低信号；增强扫描病灶内可见索条状及网格状强化影，肿块边缘光整清晰，邻近肾实质呈受压改变，肿块内侧肾盏呈扩张、积水改变。

　　　　　　　　　　诊断思路

肾脏血管平滑肌脂肪瘤（RAML）,又称错构瘤,起源于肾间质细胞,常位于髓质或皮质,体积多较小,也可见较大者。80%为女性,发病年龄多在20-50岁,大部分为单发,也可为双侧多发肿瘤。临床多无明显症状,常为体检时偶然发现,少数患者因血尿或腹部疼痛就诊。部分可伴有结节性硬化,系常染色体显性遗传疾病。病理组织学上,瘤体由成熟的脂肪组织、平滑肌和血管等成分构成,这些成分比例有很大差异。肿瘤生长缓慢,为膨胀性生长,使肾盂肾盏受推移变形而无破坏中断,肿瘤可超越肾包膜向外生长进入肾周间隙,较严重并发症为肿瘤内及肾周围出血而引起的急腹症。临床上根据有无结节性硬化分为两类:第Ⅰ类合并有结节性硬化症,多为双侧性、多发性、瘤体小、年龄轻,多无泌尿系统症状,典型表现为智力低下、癫痫和皮脂腺瘤,第Ⅱ类不伴结节性硬化,常单侧单发,伴有疼痛、肿块和泌尿系统症状。MR表现：T1WI呈高信号，T2WI呈稍高信号，脂肪抑制序列呈低信号，增强扫描病灶内脂肪成分强化不明显，血管成分强化较显著。

　　　　　　　　　　鉴别诊断

1、肾癌：含脂肪成分较少或不含脂肪成分的RAML与肾癌不易鉴别。肾癌的影像表现为肾内软组织密度肿块,出血、坏死、囊变及钙化常见,可破坏肾盂、肾盏,侵犯肾周或临近组织器官，增强扫描肾癌为不均匀强化，时相为“速升速降”型，可见肾静脉和/或下腔静脉内瘤栓；RAML出血、钙化发生率较肾癌低,增强扫描有强化均匀和持续的特点,在肾皮髓质交界期呈明显均匀强化,肾实质期呈相对均匀低密度,并见延迟强化。

2、肾脂肪瘤：脂肪瘤边界清楚,脂肪信号均匀,无软组织成分,合并出血少。

3、肾畸胎瘤：肾畸胎瘤较罕见,与RAML鉴别主要是除有软组织及脂肪成分外.常伴有钙化和骨化组织。

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