女性外阴肿瘤摘选一

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皮肤和皮下组织平滑肌肉瘤

少见。平滑肌肉瘤大多发生于子宫、胃肠道和深部软组织,发生于浅表皮肤(真皮或皮下)者非常少见,占体表软组织肉瘤的2%~3%。皮肤平滑肌肉瘤可发生于任何年龄,50~70岁最多见。男女之比为1:2或1:3。依据肿瘤位置分为真皮型(或真皮为主型)和皮下型两型,两型临床皆可表现为伴有较明显疼痛的单个或多个缓慢生长的结节或斑块,可伴有瘙痒、灼热感及出血。肿瘤好发于四肢和躯干,文献报道真皮平滑肌肉瘤头颈部发生率较高,而皮下平滑肌肉瘤仍以四肢居多。一般认为肿瘤来源于竖毛肌。真皮型瘤体较小,直径一般不超过2cm,有较明显的局部皮肤改变,如皮肤变白,脐状或溃疡形成;皮下型瘤体稍大,平均直径2.5cm,多数单结节,也有多结节的报道,但如果多结节,必须与其他部位转移来的平滑肌肉瘤作鉴别,此型局部皮肤改变不如真皮型明显,仅表现为局部皮肤隆起。

大体:

真皮型的肿瘤边界不清,皮下型肿瘤由于肿瘤压迫周围组织形成一个边界较清楚的假包膜。

镜下:

真皮浅层见瘤细胞呈梭形、短梭形,核钝圆、杆状,编织状排列,肿瘤细胞多形性,呈中等分化,可见瘤巨细胞,核分裂数可达1~2个/10HPF,可见病理性核分裂;但出血、坏死、间质玻璃样变和黏液样变很少见。

免疫表型:

肿瘤细胞恒定表达vimentin、SMA、MSA、h-caldesmon和desmin。可灶性表达CK、EMA、CD34、S-蛋白。但不表达CD

鉴别诊断:诊断皮肤平滑肌肉瘤时,首先应排除有无良性肿瘤的可能,同时应与其发病部位及形态相似的梭形细胞肿瘤如富细胞真皮纤维瘤、神经纤维瘤、非典型纤维黄色瘤、假肌源性血管内皮瘤、Kaposi型血管内皮瘤、皮肤血管肉瘤和上皮样肉瘤及皮肤恶性黑色素瘤和梭形细胞鳞状细胞癌等鉴别,必要时行免疫组化检测辅助诊断。

预后:

手术切除均为其治疗的首选方式。肿瘤复发及转移主要与其体积大小和部位深浅有关,位于真皮内的小肿瘤切除后不发生复发和转移,但波及至皮下者约1/3病例复发或转移。真皮型的转移率为10%,皮下型可达40%~50%。这些差异可能与一些肿瘤侵犯至皮下未被发现和未及时处理有关。肿瘤以血源性转移为主,最多见转移至肺,约25%发生局部淋巴结转移。传统切除范围除肿瘤切除外,还包括肿瘤周围3~5cm的瘤周组织,一般应达到肌肉筋膜的位置。

纤维组织细胞瘤

(一)良性纤维组织细胞瘤(BFH)

根据组织形态特点可分为下列亚型。

1.真皮纤维瘤

临床特征:

真皮纤维瘤多表现为孤立性、缓慢生长的结节。好发于青年、中年。可发生于任何部位,但四肢特别是上臂和背部最多见。大多数为单发,约1/3病例为多发。部分多发性病例的发生与患者免疫功能抑制有关。病变一般较小,从数毫米到数厘米,直径多3cm。肿物从皮肤隆起或带蒂;罕见表现为皮肤凹陷,称为“萎缩性真皮纤维瘤”。覆盖的皮肤呈灰红色或棕红色;有时表现为蓝黑色,此时易与色素痣和恶性黑色素瘤混淆,需注意鉴别。一般来说,恶性黑色素瘤中央微凹,而真皮纤维瘤则中央隆起。

大体:

肿物位于真皮,少数可达皮下浅层。无包膜,境界较清,圆形或类圆形,质软,灰白色、灰黄或黄褐色,决定于所含的脂质和含铁血黄素量的多少;有时可见出血灶。

镜下:

在真皮层内成纤维细胞增生活跃,胶原纤维呈短束状,交织排列,可呈漩涡状或车辐状;新生的漩涡束常穿插于原有成熟

胶原纤维内,这在瘤结外围较为明显。偶见局灶性玻璃样变;增生的成纤维细胞偶见核大、深染的异型性。少数病例中,瘤细胞可呈透明变、颗粒细胞样、核呈栅栏状等。瘤结内可见残留萎缩的汗腺导管、局灶性黄色瘤细胞、吞噬含铁血黄素的组织细胞、异物巨细胞型多核巨细胞或图顿巨细胞;巨细胞胞质内常可见吞噬的脂质和含铁血黄素。瘤体外周可见灶性炎症细胞浸润。瘤组织可合并出血、囊性变,出血明显时,可称为动脉瘤样纤维组织细胞瘤。病变有时可延及皮下浅层。瘤结节与表皮间多有薄层结缔组织分隔,表皮也可见棘细胞增生、钉突伸长等。最近,有报道纤维组织细胞瘤偶见瘤组织周围出现间质反应,最常见的是成熟的平滑肌增生。

免疫表型:

瘤细胞呈XIIIa因子、CD68、AAT、AACT和溶菌酶阳性,SMA可灶性阳性。有报道,良性纤维组织细胞瘤可表达HMGA1和HMGA2。

电镜:

超微结构研究显示肿瘤组织中具有丰富的胞质突起,线粒体和吞噬溶酶体的典型的组织细胞;也发现具有呈板层状结构的粗面内质网而不具有吞噬溶酶体的成纤维细胞和不等量肌成纤维细胞;此外,尚可见一些处于组织细胞与成纤维细胞之间的中间细胞。

鉴别诊断:

真皮纤维瘤需与其他相似的良性病变,特别是结节性筋膜炎、神经纤维瘤和平滑肌瘤鉴别。

1)结节性筋膜炎:

虽然结节性筋膜炎增生的成纤维细胞可出现车辐状排列,但其临床上皮下结节迅速增大;富于成纤维细胞的细胞区与含有血管外红细胞和炎症细胞的疏松的黏液水肿区交替排列;增生的成纤维细胞有活跃的核分裂;血管排列凌乱、大小形态悬殊等皆有别于真皮纤维瘤。

2)皮肤神经纤维瘤:

神经纤维瘤具有施万细胞特征性的扭曲的核,细胞束排列更为均一和具有一定极向,胶原束粗大而呈波浪形;可具有神经组织

器官样结构,如感觉的感受器和

不清晰的栅栏状排列的核;缺乏车辐状结构,炎症细胞浸润不明显。免疫表型,神经纤维瘤S-蛋白呈阳性等与皮肤真皮纤维瘤不同。

3)皮肤平滑肌瘤:

特别是皮肤硬化性平滑肌

瘤与真皮纤维瘤在组织形态上也有相似之处。但皮肤平滑肌瘤临床上为痛性结节,平滑肌细胞核两端较钝,胞质嗜酸性更强,Masson三色染色平滑肌细胞呈红色,纤维组织呈蓝色;VG染色,平滑肌呈黄色,纤维组织呈红色。免疫表型,平滑肌瘤细胞呈SMA和MSA弥漫强阳性,而皮肤真皮纤维瘤只有肌成纤维细胞呈灶性SMA阳性反应。

预后:

治疗主要采用手术彻底切除肿瘤。5%病例可复发,主要与肿物未完全切除有关。

2.纤维黄色瘤

临床特征:

纤维黄色瘤较少见。可见于各年龄组,患者血脂正常;好发于四肢,生长慢,单结节、边界清。

大体:

肿物位于真皮;切面可有包膜、呈土黄色。

镜下:

肿瘤位于真皮内。瘤组织主要由圆形组织细胞、黄色瘤细胞、图顿巨细胞和数量不等的梭形成纤维细胞构成;病程较长的可见胆固醇结晶裂隙;瘤内血管成分相对少见。

免疫表型:

同真皮纤维瘤。

鉴别诊断:

①黄色瘤:大部分患者伴高血脂,病变主要由呈巢状或弥漫分布的黄色瘤细胞组成;此外可见多核巨细胞,包括图顿巨细胞,但没有圆形组织细胞样细胞。

②局限性腱鞘滑膜巨细胞瘤:

多见于指(趾)关节附近,与肌腱紧密粘连,但不附着于皮肤。主要由圆形的滑膜样单核细胞及破骨样巨细胞组成,常伴有黄色瘤细胞、淋巴细胞和含铁血黄素。

③幼年性黄色肉芽肿:

主要见于婴儿和儿童。约1/3在出生时被发现,2/3在出生后6个月内发生。常见伴有中等量急性和慢性炎症细胞浸润,嗜酸粒细胞尤其引人注目。

④结节性筋膜炎:

病变中央可见少量含脂质的巨噬细胞和破骨细胞型的多核巨细胞,但主要为肥胖、不成熟的肌成纤维细胞和成纤维细胞,类似于组织培养或肉芽组织中的成纤维细胞。间质水肿和黏液样变明显,常见红细胞外渗。

(二)深部良性纤维组织细胞瘤

深部良性纤维组织细胞瘤是发生于深部软组织的良性纤维组织细胞肿瘤。所谓深部软组织是指肿瘤发生于皮下层或肌肉间,是相对于皮肤纤维组织细胞瘤而言。

临床特征:

可发生于各年龄组,多见于中青年。好发于四肢和躯干皮肤、头颈部的皮下或深部软组织。肿瘤体积一般较小,生长缓慢,不具侵袭性,不发生转移。其主要发生于深部软组织;也可发生于器官或脏器,以眼眶最为多见;也可见于肠系膜、气管、鼻和鼻旁窦等。

大体:

肿瘤界清,平均直径2.5cm,切面灰黄、灰白色。部位深的肿瘤常伴囊性变。

镜下:

境界相对清楚,组织形态更具特点。

①瘤细胞成分较单一,梭形或胖梭形肿瘤细胞排列呈显著的束状、车辐状结构;其他成分如黄色瘤细胞、炎症细胞和多核巨细胞少见。

②肿瘤组织的部分区域可呈血管外皮瘤样结构。

③核分裂较皮肤纤维组织细胞瘤活跃。

④富于细胞区可出现小灶性坏死。

⑤间质黏液变可以是局灶性,也可以是弥漫性。

⑥胶原纤维的玻璃样变,极似骨样组织。

⑦可出现灶性钙化和骨化。

免疫表型:

同皮肤纤维组织细胞瘤。

鉴别诊断:

1)隆突性皮肤纤维肉瘤:

深部纤维组织细胞瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤,皆发生于深部皮下组织,复发率较高,瘤细胞单一,具有典型的车辐状结构。因此,在一张切片或局部视野下两者难于区别。必须认真观察肿瘤全貌。深部纤维组织细胞瘤与周围分界较清,梭形瘤细胞更为均一;而隆突性皮肤纤维肉瘤与周围组织分界相对不清,无包膜,浸润性生长,侵袭性更强,瘤细胞稍肥胖,排列更为密集,呈均匀分布的、典型的车辐状结构,核分裂活跃,无血管外皮瘤样结构。

2)孤立性纤维性肿瘤:

深部纤维组织细胞瘤,部分区域可富于分支的薄壁血管似血管外皮瘤样结构。但深部纤维组织细胞瘤具有典型的车辐状结构;血管外皮瘤样的结构是局灶性的,可以找到车辐状结构与血管外皮瘤样结构的移行区域;多切片总可以找到灶性黄色瘤细胞和多核巨细胞;孤立性纤维性肿瘤,除具有细胞丰富区外,还有细胞稀疏区,它们互相交错排列。细胞稀疏区主要为粗束状胶原纤维组织、厚壁血管和血管壁透明样变。免疫表型CD34瘤细胞弥漫阳性。

3)高分化纤维肉瘤:

本瘤与深部纤维组织细胞瘤的区别,在于前者瘤细胞是人字形排列;可找到病理性核分裂,而后者核分裂少,不出现病理性核分裂。当然,纤维肉瘤的生长速度远比深部纤维组织细胞瘤快。免疫表型,AAT、CD68和AACT在纤维肉瘤呈阴性,而深部纤维组织细胞瘤皆呈阳性反应。

预后:

该肿瘤由于部位深,手术不易完整切除,故局部复发率高,皮下深层复发率5%~10%,眼眶复发率可高达57%。

扶贫