一例韧带样纤维瘤,您有见过么

病史简要：

女，32岁，患者于2个月前无明显诱因发现左腹壁肿块，无发热，无疼痛及瘙痒，局部皮肤无红肿、破溃。

CT增强如下：MRI平扫：诊断：腹壁韧带样纤维瘤讨论：

韧带样纤维瘤（desmoid-typefibromatosis,DF）是具有局部侵袭能力的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，也称韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病，虽然为良性肿瘤，但具有局部侵袭性及术后复发倾向，不发生转移。DF少见，约占所有肿瘤的0.03%。

好发年龄为30-40岁，女性好发，发病率约为男性的2倍，可能与雌激素水平有关。大部分DF为散发性，少数情况下伴随遗传性综合症如家族性腺瘤样息肉病（FAP），称为Gardner综合症。

DF可发生于任何部位，根据发生部分可分为腹外型（50%-60%），腹壁型（25%），腹内型（15%）。腹外型常见部分为四肢、头颈及胸壁，临床为表现为无痛性或伴轻微疼痛的缓慢生长的肿块。FAP相关性DF可为多发的腹内型和腹外型肿块，肠系膜DF最常见于FAP。妊娠相关DF最常发生于腹壁。

病理上DF主要由排列成束的梭形纤维母细胞、肌纤维母细胞和大量的胶原纤维间质组成，间质部分可见丰富的毛细血管。肿瘤坏死少见，散发性DF与FAP相关DF病理上无明显不同。

CT表现：

软组织肿块，密度等或稍低于肌肉密度，肿块内高密度区可能代表胶原纤维基质，低密度区代表瘤内粘液，腹壁型DF可清晰显示肿块与腹壁肌肉的关系。

位于腹壁肿块通常边界清晰，而位于腹外或肠系膜区肿块常边界不清晰。

增强后大部分肿块呈轻中度强化，主要与DF由梭形纤维母细胞和胶原纤维间质组成，且病灶内均为细小毛细血管而无粗大的血管，对比剂进入瘤内的速度慢有关。

瘤内钙化及出血、坏死少见。

MRI表现：

肿块的信号特点反映了瘤内胶原纤维、梭形细胞及细胞外粘液基质的比例（见表1）。

DF通常信号不均匀，与肌肉相比T1WI呈等信号，T2WI上呈等、高信号，T2WI信号减低与肿瘤富含胶原纤维、细胞密度低有关，而T2WI信号增高则反映瘤内梭形细胞比例高。各序列上约60%-90%瘤内可见到条状低信号影（bandsign），增强后无明显强化，与病理上肿瘤内致密胶原纤维对应，为DF相对特征性表现，但非特异性，也见于其他软组织肿瘤如腱鞘巨细胞瘤。

▲34岁女性，妊娠相关性腹壁型DF，肿块呈明显强化，内部可见条状低信号，称为「bandsign」▲

治疗：

DF临床表现及生物学行为变化较大，应多学科合作进行个体化治疗，治疗的主要目的是局部控制，最大程度减少功能损害及降低死亡率。手术为DF治疗的基本的主要的手段，约70%-80%DF通过手术切除得到局部控制，但手术切除也具体一定的缺陷，它不影响总体生存率，而且部分DF无法通过手术切除。非手术治疗方法包括随访、激素治疗、细胞毒性药物、分子靶向治疗等。在治疗过程中，影像学在疗效评估及治疗并发症的检测中发挥重要作用。

编辑：胡青牛

作者：天涯陌路

题图来源：站酷海洛

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