每日病例表皮样囊肿

病史：男，36岁，近来出现视力减退、视野缺损。图1为CT平扫，2-6分别为MRI平扫T1WI、T2WI、DWI、ADC、T1WI，图7为MRI增强扫描。

影像表现：

CT平扫在桥前池和基底池可见一较大的、不规则的低密度肿块，呈分叶状，肿块占位效应明显，邻近脑干、小脑、两侧额叶及颞叶受压移位。肿块内无出血，无梗阻性脑积水征象。

MRI平扫上述肿块呈T1低T2高信号，边界清楚，DWI序列显示肿块弥散受限而呈高信号。MRI增强扫描，肿块无强化。

讨论：

表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。

症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。

CT表现：

（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0－15HU，边缘清楚。

（2）有两种形态：

①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。

②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。

（3）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；

（4）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。

MRI表现：

①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。

②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。

③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。

④增强检查无强化效应。

鉴别诊断：

①畸胎瘤：为混杂有脂肪、骨骼密度的肿块。

②颅咽管瘤：囊实性肿块，增强扫描实性部分明显强化，CT可见钙化。

③蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。DWI序列无弥散受限的表现。

来源：医脉通