脊髓内的毛细胞型星形细胞瘤

时间:2021-7-31来源:检查鉴别 作者:佚名 点击:

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病史:男,15岁,有亚斯伯格综合征及脊柱侧弯病史,出现逐渐加重的背部疼痛症状。疼痛主要位于上、中部的脊柱区,剧烈活动及脊柱按摩治疗症状加重,物理治疗无明显改善。目前疼痛向左侧胁腹部及上肋骨放射,严重时引起呕吐症状。

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T2WIC+Ax

病理诊断:毛细胞型星形细胞瘤(Pilocyticastrocytoma,PA)伴脊髓空洞

PA:WHO分型为Ⅰ级星形细胞瘤,占脑内肿瘤的3%-6%,占星形细胞瘤的5%-7%。

毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑及颅内中线部位,发生于脊髓属于非典型部位。

瘤细胞由致密区和疏松区构成双向型结构,组织内可见到Rosenthal纤维,PA是根据肿瘤细胞两端细长突起的毛发样胶质纤维丝二命名。

部分PA血管丰富,呈海绵状血管瘤样改变,部分血管内皮增生明显,呈肾小球样改变。

影像学表现:

发生于脊髓的毛细胞型星形细胞瘤影像表现多样

脊髓增粗,T1WI上等低信号,T2WI高信号,可以发现囊变、出血等,信号比较复杂,增强扫描多以轻度强化为主,也可不同程度的强化

影像学可表现为局灶型(病变位于中央,边界清楚、增强不明显)、弥漫型(病变边界不清、信号混杂、增强扫描不均匀强化)

发生多中心的PA十分罕见,也可发生肿瘤脑脊液播散

需要指出的是,髓内肿块最常见的是室管膜瘤,而儿童最常见的是星形细胞瘤。

获奖名单:本期只有两人提到了毛细胞型星形细胞瘤,对于诊断星形细胞的医生,因为没有给出分级或定性,仅能给予积分奖励,这个病例确实在鉴别上有一些难度。

对于胶质瘤的分级还需参考:中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南(),大家可以点击“阅读原文”查看。

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