肾盂旁孤立性神经纤维瘤

患者，47岁，男性。因间歇性肉眼血尿和左腰钝痛1个月就诊。患者无其他泌尿系统疾病，食欲不振及体重明显减轻。院内检查腹部及全身检查未见异常。血红蛋白12g/dl，血清肌酐0.8mg/dl。尿镜检每高倍视野6-8个红细胞。血常规、凝血、血生化检查、胸部X线、尿细胞学检查及尿培养均无异常发现。双肾超声显示左侧肾盂积水。腹部增强CT显示一个大小约4.5×3×2.5cm包块，位于肾盂输尿管连接处和输尿管上段，引起肾盂输尿管连接处和输尿管不规则狭窄。右肾大小形态正常。经过分析评估，诊断为肾盂旁肿瘤，医院为患者施行腹腔镜左肾输尿管及膀胱袖套状切除术,术后病检显示为神经纤维瘤。

增强CT扫描显示肿块位于右肾盂和输尿管上段

（A）术中切除的肾盂旁区肿瘤；（B）肾窦黏液样肿瘤；（C）组织病理学涂片

点评：神经纤维瘤是一种良性肿瘤，起源于神经外膜、神经束膜或神经内膜，主要由纤维母细胞构成，瘤细胞成梭形，紧密排列成小束，可以发生在神经末梢或沿神经干的任何部位，多见于皮肤、皮下、后纵隔、腹膜后、四肢等处。肾脏的神经纤维瘤在临床上则较为罕见。本病例患者缺乏特异的临床表现，术前结合病史、查体及B超、CT等检查仅能作出定位诊断，定性诊断困难，确诊依赖于术后病理。在泌尿生殖系统中，经中国生物医学数据库检索，神经纤维瘤可发生于附睾、膀胱、肾脏、肾上腺。

正确答案：BCD

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