疑难病例讨论记录腹膜后脂肪肉瘤

讨论内容：

付小兵汇报：患者，女，50岁，以“发现左下腹肿物半月余”入院。查体：患者左下腹圆形肿物，质中等，活动度差，有轻压痛，于当地行彩超提示：左下腹腹壁皮下实质性占位病变；CT示：左侧腹部占位，考虑结肠CA；为进一步诊治来我院。

我院检查如下：

超声所见：左中下腹可探及大小约10.7cm×6.5cm×7.1cm高回声，边界尚清晰，形态尚规则，内回声不均，可见不规则条状低回声，后方回声无明显衰减；与左肾相邻，左肾大小形态正常，左肾窦分离约10mm,输尿管上段内径宽约5mm，远端未见明显扩张。CDFI：团块内未见明显血流信号。提示：左侧腹部高回声团块，性质待定。

腹部增强CT示：左侧腹膜后左肾前下可见团块影，其内密度不均，可见脂肪密度，考虑左侧腹膜后脂肪肉瘤可能。

肾静脉成像：左侧腹膜后见一7.6x7.4cm大小软组织占位，内密度不均，见脂肪密度，边缘稍模糊，由左肾动脉供血，与卵巢静脉分界不清，左卵巢静脉增粗。提示：左侧后腹膜占位，卵巢静脉起源不除外。

手术所见：肿块位于左侧结肠旁沟后方，左肾下极，腹膜后，呈分叶状，大小分别约10cm×8.0cm，5cm×4cm质地中等，边缘光滑，包膜完整，活动度一般，与周围组织粘连，腹腔其他脏器未见明显异常。术后病理诊断：结合组织形态及免疫组化：符合高分化脂肪肉瘤。

杨龙：腹膜后脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成，可发生于无成熟脂肪组织存在的部位，约占软组织肿瘤的16％一18％。根据年WHO肿瘤分类标准，脂肪肉瘤分为5个病理类型：高分化脂肪肉瘤(又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤)、黏液性脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、网细胞性脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤，其中前两种分型为低度恶性肿瘤，后3型为高度恶性肿瘤，极易复发和转移。腹膜后脂肪肉瘤临床少见，多发生于中老年患者，原发性病变多见，早期症状不明显，缺乏特异性，好发于肾周脂肪组织，其诊断主要依靠影像学检查，故需掌握其超声表现，为临床诊断治疗提供相应依据。

李惠：腹膜后脂肪肉瘤超声特点主要有：一般生长缓慢，发现较晚，诊断时肿块较大，形态不规则或呈分叶状，大多因有包膜而边界较清，但当肿瘤无完整包膜或浸润周围组织时边界模糊，加压时形态无明显改变；内部回声多不均匀，多为弱回声或中等强度回声，或出现因肿瘤内部变性出血导致的不规则片状低回声或无回声，或出现因黏液样变导致的斑片状或点条状较强回声，但后方回声无明显衰减；肿块较大时可使周围组织受挤压，例如该例患者合并左肾窦轻度分离并左侧输尿管轻度扩张等。CDFI：肿瘤内部无或者有点状血流信号。我们工作中需要注意与腹腔内肿块相鉴别，且与含脂肪成份的肿瘤包括恶性间叶瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别，其中腹腔内肿块，当患者于胸膝位时，肿块活动度较大，可向前移位更靠近腹壁，而腹膜后肿块无活动度。恶性间叶瘤声像图表现：一般分叶状的实质性非均质性肿块，内部以点状强回声和斑块状的强回声为主，辅以低回声背衬，边界模糊不清，其内少量彩色血流。横纹肌肉瘤声像图表现为形态不规则的实质性非均质性肿块，上部可为形态不规则的无回声区，下部可为实质性非均质性回声区，其内点状强回声与低回声交错排列的特点，肿瘤内星点状血流信号，周边血流丰富，呈高速低阻血流。

王琦主任小结意见：根据各位老师的经验总结，大家需要进一步掌握腹膜后脂肪肉瘤的发生、超声表现和鉴别诊断。首先要清楚腹膜后脂肪肉瘤的声像图特征；其次在实际超声探测过程中，应扩大扫查范围，多切面探查，才能判断肿块来源，腹膜后肿块为3-4cm时，超声常能发现其脏器来源，如来自肾脏、肾上腺、胰腺等，但若肿块过大，常难判断其来源，这时临近器官的受压、移位对脏器来源的判断会有所帮助。而同时结合超声造影显示肿块的血流灌注能进一步对肿块的良恶性提供可靠依据，从而提高诊断准确率。