病例分享当囊泡遇见结节

这是一位38岁的女性患者，21岁时曾因右肾肿物行右肾切除。此次因左侧腰痛、干咳入院。CT可见双肺多发囊性病变及多发圆形结节。诊断究竟为何？让我们一探究竟。

病例介绍

图1：胸部CT：胸部CT可见双肺散在薄壁囊性病变，双肺多发圆形结节。

图2：腹部MRI（a）及腹部CT（b）：腹部MRI和腹部CT可见左肾上极4cm圆形肿物。

图5：西罗莫司治疗前后胸腹部CT变化，a、b为治疗前，c、d为西罗莫司治疗4年后，可见肺内结节、左肾上极肿物均有缩小。

讨论

本例分析

本例患者TSC基因检测为阴性，考虑为散发性LAM。虽然约50%的散发性LAM患者中存在肾脏血管平滑肌脂肪瘤，但肺LAM与肺血管平滑肌脂肪瘤共存十分罕见。

治疗方面，从本例患者的随访来看，西罗莫司不仅对肾血管平滑肌脂肪瘤有效，对转移性费血管平滑肌脂肪瘤也有效。

参考文章：

[1]XSunetal.Coexistenceofpulmonarylymphangioleiomyomatosisandpulmonaryangiomyolipoma.BMCPulmonaryMedicine()16:.

[2]RyuJHetal.TheNHLBIlymphangioleiomyomatosisregistry:characteristicsofpatientsatenrollment.AmJRespirCritCareMed.;(1):–11.

[3]YeohZWetal.Naturalhistoryofangiomyolipomainlymphangioleiomyomatosis:implicationsforscreeningandsurveillance.OrphanetJRareDis.;9:.

文章作者：张颖，孙雪峰文章来源：协和呼吸

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