征象丨肾脏之ldquo熊掌征rdq

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先看一个病例：

↓老年女性，腹部不适

右肾体积增大，肾盂肾盏多发结石，肾盏囊样扩张、积水，肾实质变薄。

左肾体积小，考虑发育不良。

熊掌征

提示黄色肉芽肿性肾盂肾炎

指的是肾脏的横截面外观，表现为肾盂收缩，而肾盏扩张，类似熊掌的脚趾垫。

影像学表现：肾实质内多发囊性病灶、肾皮质变薄，形似熊掌。肾盂内常可见高密度结石影，肾周筋膜增厚。

黃色肉芽肿性肾盂肾炎（xanthogranulomatouspyelonephritis，XGP）

XGP是一种少见的肾脏特异性感染，约占所有肾脏感染的0.6%～1.4%，其主要病理改变为肾实质进行性破坏和脂质成分释放，后者为巨噬细胞所吞噬。

XGP是一种慢性肾盂肾炎，代表一种慢性肉芽肿性疾病，导致肾功能不良，影像表现有一定特异性。

流行病学：见于所有年龄组，但最常见于中年至老年患者。女性多见（2：1），可能与尿路感染发病率的增加和鹿角形结石的发生有关。糖尿病患者的发病率也有所增加。

临床表现：体重减轻和低烧等全身症状，有时有血尿和腰痛。尽管经常没有尿路症状，但大多数病例存在脓尿和尿培养阳性（分别为95％和60％）。

病理：顾名思义，黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种慢性肉芽肿过程，被认为是亚急性/慢性感染导致慢性但不完全免疫反应的结果。可培养出各种细菌，最常见的是大肠杆菌和奇异变形杆菌。

肾脏最终被大量反应性组织取代，伴有不同程度的肾积水，其环绕在鹿角形结石（90％可见）周围。镜下可见大量泡沫（含脂质）巨噬细胞。

炎症过程最终可延伸至肾周围组织，甚至邻近器官。

分期（基于相邻组织的受累程度）：

1期：病变仅局限于肾实质

2期：累及肾实质并延伸至肾周脂肪

3期：病变累及肾周和肾旁间隙或腹膜后

XGP根据病变范围分为弥漫型（90%）和局限型（10%）。

前者的CT表现为：

①肾实质内多发囊性占位，多以肾盂肾盏为中心，其中部分为结石梗阻所致的肾积水，部分为黄色肉芽肿的脓腔；

②集合系统结石；

③肾皮质变薄；

④肾窦脂肪组织减少，多为慢性炎性反应性纤维组织增生所替代；

⑤肾周筋膜增厚、肾周间隙渗出积液，严重时可形成脓肿累及腰大肌。

局限型XGP表现为囊实性占位，增强后实性部分强化明显，邻近集合系统内可见结石。

↓弥漫型XGP（2例）

↓大体病理标本：扩张的肾盂充满大量脓液。清洗标本后，扩张的肾盏和肾盂壁增厚，有多发黄色结节。大部分肾皮质萎缩。

↓镜下病理：黄色结节部分的切片可见泡沫状组织细胞、少量多核巨细胞和炎性细胞代替肾实质。

不具备典型影像表现时需与以下病变相鉴别：

肾结核：肾集合系统狭窄与扩张并存，钙化多时表现为肾自截；

肾脓肿

肾细胞癌（RCC）

血管平滑肌脂肪瘤（AML）

↓肾自截

↓肾脓肿

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