骨内髓脂肪瘤

女，24岁，因“发现左肱骨肿瘤12天”入院。病例特点：患者女，24岁，无明显症状，偶然发现；入院情况：患者自诉于-04-10因公司组织体检，偶然发现左肱骨上段骨肿瘤，医院就诊，拍摄左肱骨X片，示：左肱骨上段骨质吸收，皮质变薄。门诊以“左肱骨肿瘤”收入院。暴露肱骨中上段，见肱骨中上段骨皮质略膨隆。于肱骨前外侧以电钻和骨凿开窗，大小约1㎝*13cm，分别以不同型号刮匙刮除肱骨头，肱骨近端，肱骨中段内肿瘤组织，期间发现瘤巢内有泥沙样组织，具有骨性分隔，膨胀性生长。检查所见：碎骨组织一堆5x4.5x0.7cm，质硬。

印象：（左肱骨）骨内髓脂肪瘤。

髓脂肪瘤系由成熟的脂肪组织和造血细胞构成的良性肿瘤，肾上腺是最常见的罹患部位。但也有近40例报道发生于一些少见部位(如骶骨前区、肾门、肺、纵隔及肝等)。鉴于其有特征性的病理改变，诊断并不困难。原发于骨内的髓脂肪瘤极其罕见，检索Medline数据库，仅见4例报道。

骨内髓脂肪瘤组织学特征：①造血细胞与脂肪组织的比例，即造血细胞的增生程度在病变内的不同区域变异明显，系髓脂肪瘤内局部区域仅呈脂肪瘤样分化而无造血成分出现。②髓脂肪瘤网状纤维水平较骨髓组织升高，均≥

(+++)。③骨内髓脂肪瘤内可观察到成熟淋巴细胞聚集灶。④髓脂肪瘤病变内均存在一些管腔扭曲的厚壁小血管，大小似小静脉。

骨内髓脂肪瘤一般表现为受累部位的慢性疼痛。影像学特征呈边界清晰的低

密度溶骨性病灶，可伴有周边部的不规则硬化，但皮质骨均无破坏或变形。镜下特征性的形态学改变为骨小梁萎缩消失，为分化成熟的脂肪与造血细胞所替代，造血细胞增生正常或较活跃。

骨内髓脂肪瘤还需与某些少见的病变相鉴别：

①局灶造血组织增生：影像学也表现为溶骨性瘤样病灶，镜下由脂肪和正常分化的骨髓细胞构成，临床上患者无特殊症状而偶然发现，与骨内髓脂肪瘤较相似，但无疼痛症状；病灶内骨小梁仍存在，部分萎缩变薄或断裂，而少数可增厚；外周皮质骨受压变薄，局灶可断裂，增生的骨髓组织可累及周围软组织。

②骨髓组织局灶结节性增生：影像学呈孤立的溶骨性病灶，组织学特征为骨髓细胞局灶性高度增生，与骨内髓脂肪瘤不同的是骨小梁结构完整。

③骨纤维结构不良：病变在髓腔内长管状骨的干骺端或骨干，病变部位表现为模糊的髓腔内低密度区，为“磨砂玻璃状”。可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮质变薄，病变区与正常骨质间界线明显。可看到反应性硬化缘，无骨膜反应。

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