投稿腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点5

由于病变所处部位较深，因此腹膜后肿瘤发现时多为进展期。仅就梭形细胞肿瘤而言，由于形态学有一定重叠，鉴别起来更是相对困难。针对腹膜后梭形细胞肿瘤相关问题，哈佛大学医学院医院著名软组织病理专家Fletcher教授与同事Schaefer联合在《SurgicalPathologyClinics》杂志撰写了专门综述。我们将该文要点编译介绍给大家，希望能对日常工作有一定帮助。

腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（1）

腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（2）

腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（3）

腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（4）

五．平滑肌肉瘤

1.简介

腹腔内平滑肌肉瘤约占所有平滑肌肉瘤的40-60%，具体包括发生于腹膜后、肠系膜、网膜及大血管者。最多见于40-60岁女性。由于肿瘤所在部位较深，因此就诊时病变一般较大，手术完全切除可能十分困难。综合上述原因，因此大部分患者会出现局部复发及远处转移（主要转移至肺部及肝脏）。5年生存率约20-30%。

2.病理特征

肿瘤体积一般较大，境界相对清楚，偶有假包膜，但具有浸润性生长。切面灰白、灰褐色，鱼肉状，高级别肿瘤中切面质地不一，可伴局灶坏死、出血、黏液样变及囊性变。

平滑肌肉瘤瘤细胞梭形，胞质红染嗜酸性，有时呈纤维细丝样及空泡样，细胞核细长至雪茄烟样，整体排列呈束状。常见坏死、玻璃样变或囊性变。其他形态学特点包括显著多形性、显著炎细胞浸润、黏液样区域、细胞颗粒样改变，罕见情况下可出现去分化为未分化肉瘤而无平滑肌分化特点。

图17.平滑肌肉瘤：梭形细胞呈束状排列，胞质嗜酸性，部分呈纤维细丝状。

图18.平滑肌肉瘤，瘤细胞核深染，狭长、雪茄烟样，可见核分裂。

图19.多形性平滑肌肉瘤，瘤细胞高度多形，显著非典型，仅部分细胞呈束状排列。

图20.罕见情况下可见高分化平滑肌肉瘤（上）突然移行为去分化平滑肌肉瘤（下），且免疫组化中可见desmin表达缺失。

3.免疫组化及鉴别诊断

腹膜后平滑肌肉瘤大部分病例均表达SMA，约70-80%的病例表达desmin，约60%的病例表达caldesmon。需要注意的是约30-40%的平滑肌肉瘤可表达上皮标记，如细胞角蛋白及EMA。

该肿瘤需注意鉴别平滑肌瘤及去分化脂肪肉瘤：与前者的鉴别主要在于核分裂，而与后者的鉴别在于去分化脂肪肉瘤一般并无平滑肌分化，且去分化脂肪肉瘤具有特征性的免疫组化及分子遗传学表现。

腹膜后平滑肌肉瘤Tips：

患者年龄40-60岁，女性多于男性；

肿瘤境界清楚，有薄的假包膜，一般直径大于5cm;

核分裂：女性患者≥10个/50个高倍视野；男性患者≥1个/50个高倍视野；

可见坏死，细胞核可见显著异型性；

肿瘤细胞表达SMA、desmin、caldesmom，30-40%的病例可表达细胞角蛋白/EMA；

预后：5年生存率20-30%。

腹膜后平滑肌瘤vs.腹膜后平滑肌肉瘤

未完待续

参考文献

SchaeferIM.DiagnosticallyChallengingSpindleCellNeoplasmsoftheRetroperitoneum[J].Surgicalpathologyclinics,,8(3):-.

DOI:10./j.path..05.

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