食管错构瘤的影像学特征

本文原载于《中华消化外科杂志》２０１５年第２期

错构瘤是由Ａｌｂｒｅｃｈｔ在１９０４年首先提出。错构瘤是因器官内发育不完善而引起的一种良性瘤样结节增生，其本质非真性肿瘤，只是表现为局限性的包块，其组织发生起源于原始间充质细胞或干细胞［１］。错构瘤可发生于任何组织与器官，但原发于食管的错构瘤极为罕见，其临床表现以及一般影像学表现与其他食管占位性病变相似，故术前诊断困难。本文报道２０１０年１０月我科收治的１例食管错构瘤患者的临床资料，旨在探讨该病的影像学特征。

１　资料与方法

１．１　一般资料

患者女，６９岁。因进食哽咽感２个月，加重１个月就诊。２个月前进食固体食物时出现哽噎感，进流食尚正常。既往间断性饮水呛咳１年，７年前曾行子宫肌瘤切除术。胸腹部检查未见异常。血常规：ＷＢＣ４．６８×１０１２／Ｌ，ＲＢＣ３．９８×１０１２／Ｌ，Ｈｂ１１９ｇ／Ｌ，红细胞比容０．３９５，中性粒细胞占０．５９。肿瘤标志物：ＣＡ１９-９２５．３１Ｕ／ｍＬ，细胞角蛋白１９片段、ＣＹＦＲＡ２１１．９μｇ／Ｌ，ＣＡ７２-４０．６３Ｕ／ｍＬ，ＡＦＰ２．０８μｇ／Ｌ，ＣＡ１５３１０．９９Ｕ／ｍＬ，ＮＳＥ１２．９μｇ／Ｌ，ＣＥＡ２．７８μｇ／Ｌ，ＣＡ１２５１９．３３Ｕ／ｍＬ。

１．２　影像学检查及治疗

患者入院后，分别进行Ｘ线钡剂造影、多排螺旋ＣＴ平扫及二期增强扫描、食管镜、ＥＵＳ检查。完善检查后行内镜下肿瘤切除术，术后复查Ｘ线钡剂造影，了解愈合情况，随访时间截至２０１１年１０月。

２　结果 　　

Ｘ线钡剂造影检查示食管上段分叶状充盈缺损（图１），表面光滑，食管黏膜连续，局部食管蠕动正常。食管ＣＴ检查：食管腔内见分叶状软组织密度影，大小约４．２ｃｍ×１．６ｃｍ×１．５ｃｍ，其内密度不均，中间密度近似脂肪样密度，二期增强扫描未见明确强化（图２～５）。食管镜检查：距门齿１６～２３ｃｍ处见纵行隆起型粉白色肿瘤，近侧有蒂起源于食管后壁，远端呈结节样隆起，表面颗粒样粗糙，触之柔软，无出血，病变局部管腔狭窄（图６）。ＥＵＳ检查示病灶呈不均质低回声，中间有少许血流信号（图７），固有基层增厚明显，外膜边缘粗糙。

患者行内镜下肿瘤切除术。在内镜下应用尼龙绳圈套肿瘤基底部，圈套器分次切除并切除大部分肿瘤，其残蒂苍白无渗血（图８，９）。切除肿瘤表面光滑，呈分叶状，并见粗大颗粒（图１０），最大者约２．５ｃｍ×２．０ｃｍ×１．８ｃｍ。术后病理学检查示见肿瘤由纤维结缔组织、血管、脂肪组织及软骨组织构成，诊断为错构瘤（图１１）。

术后随访１２个月，患者状况良好、未再出现进食哽噎感。复查Ｘ线钡剂造影钡剂通过良好，未见肿瘤复发。见图１２。

３　讨论

错构瘤又称血管平滑肌脂瘤，属良性肿瘤，其发病原因不明，多发生于中老年人，且生长速度缓慢［２－３］。邢刚等［４］认为：错构瘤不是真性肿瘤，而是人体器官内正常组织的错误排列与组合所造成的，错构瘤随着人体的发育而缓慢生长。近年来也有部分学者认为错构瘤是类似肿瘤的一种畸形发育包块，是胚叶发育异常，主要成分为纤维结蹄组织、软骨、腺体，其中纤维结缔组织为其最主要的成分，包括上皮细胞、平滑肌和脂肪组织，生长到一定程度便会停止生长［５］。错构瘤好发于肾脏，亦可见于肝脏、结肠、肺、乳腺、脾脏等，但发生在食管内较为罕见，国内报道病例极少［６－７］。由于食管错构瘤起源于黏膜下，故此临床上易与食管囊肿、脂肪瘤、血管瘤及平滑肌瘤等相混淆，因此应当加以鉴别［８］。大多数医学检查很难对食管错构瘤做出直接诊断。多排螺旋ＣＴ检查结果示病灶呈类圆形或椭圆形，边缘光滑无毛刺，可见浅分叶，其内多混杂着脂肪密度及结节样钙化影。但是并非所有错构瘤都是可以发现脂肪和钙化［９］。本例患者起病特殊，以进食固体食物时出现哽咽感为主要症状，极易误诊为其他食管疾病。Ｈｕｌｓｍａｎｎ等［１０］认为ＭＲＩ检查对于错构瘤的诊断是最适当的，但此方法仍无法判断瘤体的组织来源。食管造影、多排螺旋ＣＴ平扫和胃镜检查对食管错构瘤的诊断均缺乏特异性。故上述检查不能作为诊断错构瘤的首选方法。ＣＴ增强扫描、ＥＵＳ检查却能获得黏膜下病变的内部结构信息，尤其是ＥＵＳ可直接取出肿瘤部分组织进行活组织病理学检查，故可与囊肿、脂肪瘤、平滑肌瘤等黏膜下病变做出鉴别［１１］。

综上，增强ＣＴ及ＥＵＳ检查可作为食管错构瘤首选检查方法，但病变的最终确诊仍依赖于病理组织学检查［１２］。虽然错构瘤并非真性肿瘤，但可能有癌变潜能，一经发现应及时手术摘除治疗［１３－１４］。微创内镜切除术具有安全、简便、创伤小、并发症少、经济等多种优势，可作为本病的首选治疗模式［１５］。该患者术后短期内恢复良好，吞咽哽咽感消失，且术后１年复查肿瘤无复发。

参考文献(略)

（收稿日期：２０１４-１２-０７）

（本文编辑：陈敏）