血管平滑肌脂肪瘤错构瘤的诊治

肾错构瘤（renalangiomyolipoma，RAML）又称肾血管平滑肌脂肪瘤，年由MORGAN命名，是一种常见的肾脏良性肿瘤。该肿瘤起源于中胚层肾间叶组织，由成熟的脂肪组织、平滑肌组织和畸形血管按不同比例组成，组成肿瘤的各成分比例相差较大，大多以脂肪组织为主，少数以平滑肌组织为主。肿瘤为膨胀性生长，常缺乏临床症状，持续增大后可引起肾盂或肾盏压迫，引起相应的症状。肿瘤的血管成分缺乏弹力纤维，随病变进展可呈现为动脉瘤样改变，容易破裂，导致大出血。RAML可分为结节性硬化症伴发肾错构瘤（tuberoussclerosis