妇科肿瘤多学科团队成功治疗一例外阴侵袭性

年1月14日，医院妇儿住院部手术室正紧张地进行着一场特殊的手术。妇科张岩教授、朱丽荣教授、外科姜勇教授、骨科王冰教授、泌尿外科米悦教授、整形外科谢昆教授、麻醉科王博杰教授等多位资深专家同台，通过腹腔镜联合外阴手术、历时7个小时，抽丝剥茧、步步为营，终于成功地将肿瘤从一位35岁的患者体内完整切除。手术结束时，在场人员情不自禁地都报以热烈的掌声。到底是什么样的特殊肿瘤呢？又是什么样的手术需要这么多科室专家一起同台手术呢？故事还得从7年前说起。

多学科协作

个体化诊疗

7年前小丽（化名）自己在洗澡时发现右侧外阴有一个直径3cm的肿物，不硬也不疼，但短短1年之后，这个外阴肿物增大到9cm，所以她在当地做了外阴肿物的单纯切除手术。术后病理提示“外阴侵袭性血管粘液瘤”，当地医生告诉她这个病“非常罕见”“很容易复发”。果然术后2年复查的时候就发现局部复发并向盆腔深部延伸。尽管她多处奔走寻求治疗方案，但是当地所有的医生都说“没有经验”“无法治疗”。从此之后，小丽的内心就背上了一个沉重的包袱，在三十多岁的花样年华却有着不可明说的难言之隐。

1年前小丽发现自己意外怀孕了，但怀孕却让她的病情“雪上加霜”，外阴肿瘤像海绵一样疯狂地吸收营养，一下子长到了直径10cm，还出现了严重的妊娠合并症——重度子痫前期，血压最高/mmHg，最后不得不在怀孕8个月的时候做了剖宫产。然而产后外阴的肿瘤并没有缩小的趋势，甚至影响她的日常的行走。产后6个月，在尝试血管栓塞治疗无效之后，她又接受了一次外阴肿物的切除手术，由于肿瘤根部位于盆腔深处，所以并没有完整切除。而不幸的是，这第二次术后短短2个月就出现肿瘤的复发，右侧大阴唇下方可以摸到直径8cm的包块并向盆腔深部延伸，包绕直肠、阴道和膀胱（如图所示）。所以她经常会出现盆腔胀痛的感觉，让她坐卧不宁，也让她充分意识到外阴侵袭性血管粘液瘤这种罕见病的可怕之处。她还这么年轻，以后还能不能正常生活？肿瘤会不会危及她的生命？如果准备再生一个孩子，肿瘤会不会长得更大甚至破裂？国内还有没医院？……忧虑和不安每天都像石头一样压得她喘不过气起来，小丽咬咬牙、收拾起行囊、放下八个月大的早产的女儿、背井离乡、不远万里，来到北京，开始了她坎坷的求医之路。

小丽医院和科室，感受到更大的困难、疑惑和挫败感，有的医生说“这不是我们科的病”，有的医生说“没有治疗该病的经验”，最终她医院妇科肿瘤多学科联合门诊找到了想要的答案。年12月3医院妇科联合病理科、影像科、普通外科、泌尿外科、骨科和整形外科的专家对小丽的病情进行了综合分析，结合既往的诊治经验和文献复习，果断给出了个体化的治疗计划和周密的术前安排：建议采用腹腔镜联合外阴的手术方法，术前予GnRHa药物预处理缩小肿瘤、髂内动脉栓塞减少术中出血、置入双J管保护输尿管。小丽不敢相信自己的疑难杂症居然真的医院找到了“归属”，并很快便被安排入院进行了手术，于是就有了开头的那一幕。事实证明手术非常成功，术中出血仅ml，现在刚刚术后一周她已经正常排气饮食和下地活动了。

外阴侵袭性血管粘液瘤是一种极为罕见的妇科恶性肿瘤，尽管恶性程度不高，但手术难度大、出血多、放化疗不敏感，极易复发。据报道，目前全世界报道的外阴侵袭性血管粘液瘤仅有例，医院医院没有诊治经验。而且小丽的病灶位置特殊，属于外科、泌尿科、妇科的“三不管地带”，所以让她吃尽了求医无门的苦头，也走了不少弯路。医院医院的佼佼者，曾经接诊过多个外阴侵袭性血管粘液瘤的的病例并发表过总结回顾性论著，丰富的疑难病例处置经验给小丽吃了一颗“定心丸”。同时，小丽也是多学科联合会诊平台的最大受益者，它将传统的“单兵作战”转变为“协同配合”的诊治模式，实现了优势资源互补，使“不可能的手术”成为可能，为“没法治”的罕见病患者提供“量身定制”的诊疗方案。

图：女性盆腔解剖示意图

注：蓝色部分为肿物，可见其起于外阴，包绕阴道和直肠，并向盆腔深处延伸至膀胱侧方间隙）

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