肌内黏液瘤超声高级职称考试资料

一.概述1.年Virchow首先提出黏液瘤的名称，年Stout提出其诊断标准。2.目前报道的黏液瘤发生部位常见的有心脏、肌肉、皮下、腹膜后等处，而发生于骨骼肌内的黏液瘤罕见。3.黏液瘤多见于中老年，女性多于男性，儿童及青少年罕见。4.肌内黏液瘤常发生在大腿，其次为肩部、臀部及上臂等处肌肉内。5.临床症状为肌肉内缓慢增大之包块，可有局部疼痛，无其他全身症状。6.肌内黏液瘤常为单发，直径较大，文献报道多在6cm左右，可以长大至20cm。7.多发者常合并骨纤维增殖症，又称为“Mazabraud综合征”。8.实验室检查无特殊，临床治疗采取简单的局部切除术，手术后无复发，不发生转移。9.肌内黏液瘤是一种良性软组织肿瘤，其特点是肿瘤间质有丰富黏液，其中可见良性梭形细胞，血供不丰富。主要发生于大腿、肩部、臀部及上臂肌群。手术切除是肌内黏液瘤惟一的治疗方法。10.本病主要发生于大腿、肩部、臀部及上臂肌群。肿块边缘非常清楚，有张力感，可活动，无压痛，质地偏硬。11.肌内黏液瘤是一种良性软组织肿瘤，其特征为：间质有丰富黏液，血管含量少，其中有良善的梭形细胞。肌内黏液瘤可细胞丰富并有富含血管的区域("富于细胞性黏液瘤")。Mazabraud综合征为肌内黏液瘤合并骨的纤维结构不良。12.肌内黏液瘤顾名思义即发生于肌肉内的黏液瘤，后者是一种以富含黏液基质、未成熟胶原纤维及少量星形或梭形细胞为特征的肿瘤，多见于心脏，发生于骨骼肌内者罕见。二.病理1.目前认为黏液瘤可能来源于原始间叶组织，向纤维母细胞分化。2.此种纤维母细胞失去产生胶原的能力，但能产生透明质酸。3.因此，肌内黏液瘤具有少细胞、少血管、大量黏液基质的特点。4.但近来有学者发现肌内黏液瘤内包含局部细胞增加区域，该多细胞区域占据10%-80%的肿瘤部分，多细胞区域细胞数目增加、血管增多、还常常伴有胶原含量增多，但不含有非典型的组织学细胞、活跃的核分裂或者坏死。5.肌肉黏液瘤内多细胞、多血管区域在病理上可能导致误诊为肉瘤。6.肿瘤切面为胶冻状、分叶。镜下显示为均质性的细胞成分少的黏液组织，细胞呈梭形或星形，核较小，胞浆嗜酸性。细胞间有丰富的黏液样间质，黏液中存在良性梭形细胞，极少含有胶原纤维，血管细微而稀少，肿瘤的边缘有纤维性包膜。三.病因目前为止，肌内黏液瘤的具体病因及发病机制尚未完全清楚；如今多数学者认为，黏液瘤是一种间充质来源的肿瘤，主要源于早期胚胎内基质和变性的成纤维细胞，其形成可能与基因突变密切相关。四.临床表现1.肌内黏液瘤较罕见，多发生于40～70岁年龄段，女性发病多于男性。2.主要发生于大腿、肩部、臀部及上臂肌群。3.临床表现为肌肉内生长缓慢的无痛性肿块。4.肿块边缘非常清楚，有张力感，可活动，无压痛，质地偏硬，局部皮肤正常。5.因肿瘤位于大块肌肉内，位置深且无疼痛，不易引起病人注意，就诊时肿物常已较大。五.超声表现肿块位于肌内，呈囊实性，内可见高回声分隔，肿块多边界清楚，形态规则或不规则，低回声区周边可见不完整的高回声环，即所谓的“亮环征”(肌内黏液瘤没有真正的包膜，只有不完整的假包膜，在病理上对应为黏液物质病灶处渗透至邻近肌层内，进而导致肌肉萎缩、水肿及脂肪组织浸润)，肿物多数无血流信号。六.鉴别诊断1.肌内血管瘤:是很常见的良性软组织肿瘤，可发生于肌肉内部，一般边界不清，其内为不同管径的迂曲杂乱的血管散布于反应性脂肪过度增生的高回声组织和肌纤维之间。病变肢体下垂后肿瘤体积可增大，彩色多普勒血流显像显示肿物内血流为低速的静脉血流。探头在肿物处按压及放松可增加其内的血流”。约50%的患者肿物内部可见静脉石，为肿瘤内的钙化灶，后方伴声影。2.神经鞘瘤:来源于外周神经鞘膜的肿瘤。典型声像图特点为单发，椭圆形，一般边界清晰，内部为均匀低回声，部分伴有囊性变后方回声增强的肿物，肿物一端或两端发现与神经相连时，能与其他软组织肿瘤相鉴别，而四肢的神经一般走行于肌间，因此，熟悉外周神经的走行路径以及分清肿物周边的肌外膜有助干诊断。3.脂肪瘤:深部脂肪瘤可位干肌肉内或肌间隙，肌肉内脂肪瘤常见干四肢较大肌肉内。按生长情况可分为边界清晰和浸润生长两类。边界清晰的肌肉内脂肪瘤，脂肪组织挤压肌纤维生长，声像图表现为肌肉内边界清晰的卵圆形肿物，内部回声与浅表脂肪瘤相似或呈等回声。当受累肌肉收缩时，可更为突出。浸润生长的肌肉内脂肪瘤，脂肪组织沿肌纤维分布，声像图表现为边界不清晰，内部回声呈强弱交织分布。4.肌肉内血肿:肌肉损伤时，患者感到损伤区域剧列疼痛，伴有功能障碍，超声检查时可发现损伤区有明显的压痛。当合并肌肉内血肿时，声像图可清晰地显示肌肉连续性局部或完全中，边缘呈波浪状，裂处填充低回声的血肿，肌肉断端碎片可延伸至血肿内，探头轻微加压可以看到肌肉碎片自由的漂浮。5.深部肌层肉瘤：呈低回声肿物，生长较快，形态不规则，内实性成分较多，钙化、出血及囊变少见，肿块内血供较丰富。6.肌层内神经源性肿物：边界清楚，形态规则，内部可见小片状无回声区，部分后方回声可增强，团块内可见无或少量点线状血流信号，其特点为团块两端与神经相延续。

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