伴有4个甲状旁腺腺瘤的多发内分泌瘤1例

文章来源：中国临床医学影像杂志，，31（10）：-

作者：王博冉，乔春梅，李春歌，王晓磊

病例女，50岁。因间断骨痛14年，发现甲状旁腺占位1周入院。查体：颈软，甲状腺Ⅰ°肿大，未见浅表静脉曲张，气管居中。双侧甲状腺及甲状腺峡部未触及肿物，双侧颈部未触及肿大淋巴结。实验室检查：血钙2.99（2.51～2.60）mmol/L，血磷0.69（0.8～1.7）mmol/L，甲状旁腺素（15～65）pg/mL，碱性磷酸酶（35～）U/L。

颈部超声检查：相当于左上甲状旁腺位置见条状低回声结节，大小26mm×5.3mm，界清，内部回声较均匀。相当于左下甲状旁腺位置见条状低回声结节，大小18mm×6.8mm，界清，内部回声较均匀。相当于右上甲状旁腺位置见条状低回声结节，大小20mm×6mm，界清，内部回声较均匀。相当于右下甲状旁腺位置见椭圆形低回声结节，大小41mm×22mm，向胸骨上窝延伸，界清，内部回声不均，可见散在分布的微小无回声区。彩色多普勒显示上述结节内均见点状或带状血流信号（图1～4）。超声考虑：甲状腺后方4枚实性结节—多发甲状旁腺瘤（右下伴囊性变）。

PET-CT检查：①甲状腺右叶下极低密度影，且向下延伸至胸骨后方，伴代谢增高，考虑甲状旁腺瘤可能性大，不除外甲状旁腺癌（图5～7）；②左侧上颌骨、左侧尺骨、双侧肱骨、双侧肩胛骨、双侧第3～8和11等多根肋骨、双侧髂骨、左侧耻骨及右侧股骨上段多发骨质破坏伴代谢增高。临床综合诊断：甲状旁腺功能亢进。

后行甲状旁腺切除术，术中可见甲状腺右叶后方，气管与右侧颈动脉之间见1枚暗红色质韧肿物，大小4.5cm×3.0cm×2.5cm，包膜完整，向胸骨后方延伸，与周围组织粘连明显，不易分离；右叶上极后方见1枚增大甲状旁腺，大小1.5cm×1.0cm×1.0cm，暗红色，质软，包膜完整。左叶下极后背膜见1枚增大甲状旁腺，黄褐色，质软。大小3.0cm×1.5cm×1.0cm，界清，无粘连；左叶上极后背膜见1枚类似肿物，大小1.5cm×1.0cm×0.8cm，界清，无粘连。术后病理示：①（左下位甲状旁腺）腺瘤伴出血，体积3cm×1cm×0.6cm，部分包膜不完整，呈多结节生长；②（右下位甲状旁腺）腺瘤，体积4.5cm×3cm×2.5cm，部分包膜不完整；③（左上位甲状旁腺）符合腺瘤；④（右上位甲状旁腺）符合腺瘤。术后次日复查：血钙1.98（2.51～2.60）mmol/L，血磷0.65（0.8～1.7）mmol/L，甲状旁腺素17.45（15～65）pg/mL。

图1左上甲状旁腺瘤（箭）。图2右上甲状旁腺瘤（箭）。图3双侧下位甲状旁腺（箭），内部回声不均，且右下甲状旁腺向胸骨后窝延续。图4彩色多普勒示右下结节内部可见带状血流信号，周围可见包绕血流信号。图5CT示甲状腺下极低密度影（箭）。图6PET扫描相应部位可见团状显像剂异常浓聚（箭）。图7结节对应部位呈高代谢状态。

讨论原发性甲状旁腺功能亢进是第三大最常见的内分泌疾病，全球发病率为1/（~）[1]。该病女性患者多见，男女比例约为1:3。原发性甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺组织病变导致甲状旁腺激素增多的一组临床症候群，主要表现为骨骼异常，包括骨密度降低、骨痛、病理性骨折和典型的囊性纤维性骨炎。

原发性甲状旁腺功能亢进病理类型包括腺瘤、增生及癌肿，其中以甲状旁腺腺瘤最为常见，腺瘤常以单发多见，多发腺瘤占病例的1.9%～15%[2]。本病例为甲状旁腺4枚腺瘤，临床极为罕见。

超声是甲状旁腺首选检查，但因甲状旁腺的体积小且解剖位置变异大，给诊治带来一定的困难。当可见甲状旁腺与甲状腺之间条状高回声，彩色多普勒可见腺体周围存在包绕血管时，有助于提示病变位于甲状旁腺。此外有研究表明弹性成像对于鉴别甲状旁腺疾病与甲状腺疾病有一定补充作用[3]。甲状旁腺腺瘤需与甲状旁腺增生及甲状旁腺癌相鉴别。腺瘤与增生鉴别较为困难，其鉴别要点概括为：①腺瘤通常累及1个腺体，而增生常累及4个腺体，且增生回声较腺瘤回声低；②腺瘤有完整包膜，包膜外可见挤压的甲状旁腺组织，而增生则无；③腺瘤常可见巨核及异型核细胞，而增生则细胞很少有异型。此外当肿瘤有钙化灶、侵犯邻近组织结构和淋巴结转移时高度提示甲状旁腺癌可能。本病例最先核素扫描为右下甲状旁腺激素异常显像剂浓聚，考虑右下甲状旁腺瘤。而后行超声检查，发现甲状腺右上、右下、左上、左下均可见低回声实性肿物，包膜完整，正常甲状旁腺均未显示，故而诊断多发甲状旁腺瘤。

甲状旁腺可异位于甲状腺内、咽及食管之后、颈动脉鞘内、纵隔等。超声检查有时可能会有限制，CT增强扫描能够有效实现对甲状旁腺腺瘤、甲状腺和淋巴结的诊断和鉴别，但是CT对于异位甲状旁腺疾病定位的敏感性较低[4]。值得注意的是，甲状旁腺腺瘤对核医学检查十分敏感，有研究表明，99mTc-MIBI检查对甲状旁腺敏感性高达95%[5]。根据这一特点，有助于异位甲状旁腺的诊断。但是核素显像原理根据甲状旁腺对药物吸收与排泄的速率进行显像，敏感性受病灶大小及病变细胞活性影响，当病灶位置较深及低代谢状态（如有囊性变）时可能会漏诊。本例患者右下位甲状旁腺明显大于其他部位甲状旁腺，考虑多数显像剂浓聚于此，而其他3枚腺瘤显像剂相对较少，且左下位甲状旁腺病灶内部出血可能导致囊性变，使病灶呈现低代谢状态，这可能是导致该病例只有右下位甲状旁腺显影的原因。

术前细针抽吸活组织检查对于甲状旁腺腺瘤与甲状旁腺癌鉴别较为困难[6]，且根据甲状旁腺恶性肿瘤易复发的特性，精确定位与全面切除是外科手术的关键。多种影像学检查相结合有助于提高病灶检查准确性，这对于指导临床医生决定下一步治疗方案有很大价值。

[参考文献]

[1]PonvilawanB,CharoenngamN,UngprasertP.Primaryhyperparathyroidismisassociatedwithahigherlevelofserumuricacid:Asystematicreviewandmeta-analysis[J].IntJRheumDis,,23(2):-.

[2]JohnsonSJ.Changingclinicopathologicalpracticeinparathyroiddisease[J].Histopathology,,56(7):-.

[3]StangierskiA,WolinskiK,RuchalaM.Shearwaveelastographyinthediagnosticsofparathyroidadenomas-newapplicationofthemethod[J].Endocrine,,60(2):-.

[4]青丽萍.分析CT增强扫描密度测量对鉴别诊断甲状旁腺腺瘤、甲状腺和淋巴结的临床价值[J].影像研究与医学应用，，2（11）：-.

[5]MokaD,VothE,DietleinM,etal.Technetium99m-MIBI-SPECT:Ahighlysensitivediagnostictoolforlocalizationofparathyroidadenomas[J].Surgery,,(1):29-35.

[6]CaleoA,VitaleM,ValvanoL,etal.Fineneedlecytologypre-surgicaldifferentiationofparathyroidneoplasms:Isitreliable?[J].Cytopathology,,28(4):-.