今日病例恶性孤立性皮肤纤维瘤

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孤立性皮肤纤维瘤（Solitaryfibroustumor，SFT）是一种少见的成纤维细胞性间叶肿瘤，可累及各种器官如皮肤和腹膜。近期，韩国医院的YouHS医生在AnnDermatol上报告了一例罕见的皮肤恶性SFT，现介绍如下：病例介绍患者男，59岁，右肩部隆凸性肿块缓慢增大10年，无疼痛或瘙痒等自觉症状。查体见右肩部5×4.cm大小的肿瘤，质偏硬，表面有毛细血管扩张（见图1A～B）。超声检查示不均匀的团块回声，内部见血管。图1.（A～B）右肩部隆凸性肿块；（C）切除肿瘤的大体特征实施了切除活检，肿瘤大体上境界清楚（见图1C），组织学检查示肿瘤无包膜，由包埋在纤维化基质中以随机模式增生的梭形细胞组成（见图2AB）。肿瘤细胞特征为多形性，有丝分裂率为每10个高倍视野（HPF）4个有丝分裂像（见图2C）。图2.组织学特征：（A）肿瘤境界清楚、无包膜；（B）随机模式增生的梭形细胞（HE染色，×）；（C）有丝分裂活性和细胞异型性（HE染色，×）；（D）CD4和（E）vimentin强阳性（×）；（F）S染色阴性（×）免疫组化染色示CD4和vimentin强阳性，细胞角蛋白、desmin、S和平滑肌肌动蛋白阴性（见图2D～F）。结合临床病理特征，诊断为皮肤恶性SFT，将转入肿瘤科接受化疗。病例学习SFT是一种梭形细胞肿瘤，皮肤SFT罕见，表现为浅表的无痛性肿块，常被误诊为脂肪瘤或表皮囊肿。在组织学上，SFT可分为席纹状、鲱骨样、血管外皮细胞性、神经型栅栏样或弥漫硬化性等类型。SFT的梭形细胞表现「无模式性」增生，增粗的胶原束排列于基质中。SFT的不同组织学特征导致本病的组织学鉴别诊断广泛，包括皮肤纤维瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、平滑肌肿瘤、梭形细胞脂肪瘤、血管外皮细胞瘤、良性周围神经鞘瘤、黑素瘤和皮肤肌纤维瘤。免疫组化染色有助于鉴别，SFT通常CD4和vimentin阳性，细胞角蛋白、平滑肌肌动蛋白、CD1、S和CD68阴性。大多数SFT为良性，但约5%～10%的病例出现局部复发和/或转移。尽管恶性SFT的组织学标准还存在争议，肿瘤大小＞5cm、细胞致密、浸润性生长、多形性、有丝分裂指数＞4个/10HPF、出现坏死等特征提示为恶性。本例患者存在上述所有特征。由于恶性SFT罕见，有关预后和治疗选择的证据有限。

参考文献

ShinK,KimTW,LeeHJ,ParkSM,JinH,ShimWH,KimGW,KimHS,KoHC,KimBS,KimMB,YouHS.ACaseofMalignantSolitaryFibrousTumoroftheSkin.AnnDermatol.Apr;1(2):-.

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编辑｜费肥肥

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