6种椎管内髓外硬膜下肿瘤,你get

脊柱肿瘤相对少见，约占中枢神经系统肿瘤的5-10%，其中70-80%为椎管内髓外硬膜下肿瘤。脊膜瘤和神经鞘瘤是常见的2种髓外硬膜下肿瘤，但是哪一种最为常见现在仍然存在争议。其他的髓外硬膜下肿瘤比如：神经纤维瘤、粘液乳头型室管膜瘤、孤立性纤维瘤/血管周细胞瘤、副节瘤、黑色素性神经鞘瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、软脑膜转移瘤，虽然这些肿瘤比较少见，但具有一定的影像学特征，为临床和外科治疗提供重要的信息。

No.1

脊膜瘤

最常见的椎管内髓外硬膜下肿瘤之一，起源于蛛网膜颗粒上皮细胞

成人女性好发，WHOI级常见，最常见病理类型为：上皮型、纤维型和过度型

儿童或者青少年怀疑脊膜瘤要想到神经纤维瘤病II型的可能性，预后更差

随着WHO级别的升高，基因突变的数量也随之增加

80%位于胸椎管内、15%位于颈椎管内、5%位于腰椎管内

MR：T1WI呈等信号，T2WI呈稍高、等及稍低信号，增强扫描明显强化，可见「脊膜尾征」但不特异。「银杏叶征」是脊膜瘤较特异的影像学特征，是由于位于脊髓外侧或腹外侧的脊膜瘤被韧带分为前后2份。

脊膜瘤钙化不常见（1-5%），但由于与邻近脊髓、神经和硬脊膜的明显粘连，可能会增加手术风险；这种粘连被认为是由蛛网膜颗粒细胞化生引起，导致纤维化增加，并导致蛛网膜手术平面的破坏

胸椎管内髓外硬膜下脊膜瘤，T1WI呈等信号，T2WI呈稍低信号，增强扫描呈均匀强化，脊髓受压胸椎管内髓外硬膜下脊膜瘤，T2WI呈低信号，脊髓受压，术中表现为坚硬的白色肿块，病理图片中心为同心圆形钙化，骨针代表化生骨（S）银杏叶征

No.2

神经鞘瘤

约占中枢神经系统神经鞘瘤的29%，由雪旺细胞构成

单发最常见；多发需要考虑到神经纤维瘤病II型的可能性

40-60岁最常见，无明显性别差异

位于脊髓内罕见，颈髓占63%，男性好发

典型的神经鞘瘤由致密区（AntoniA区）和疏松区（AntoniB区）构成，其中致密区瘤细胞呈梭形或者卵圆形，细胞排列较致密；疏松区细胞呈梭形或星芒状，排列疏松

MRI表现取决于致密区和疏松区的比例。肿瘤较大时往往出现囊变，T1WI低信号，T2WI高信号，囊壁强化；实性成分在T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，实性部分明显强化

腰椎管神经鞘瘤：囊性部分T2WI高信号，囊壁强化，实性部分T2WI等信号，明显强化

腰椎管神经鞘瘤：囊性部分比例大，T1WI低信号，T2WI高信号，囊壁强化，实性部分比例小，T1WI、T2WI等信号，明显强化

No.3

黑色素型神经鞘瘤

神经鞘瘤的罕见亚型，由含黑色素的雪旺细胞构成

发病年龄较神经鞘瘤小（20-50岁多见）

MRI表现：由于黑色素含有自由基，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，是较具有特征的影像学表现

有时合并Garney综合征（抑癌基因PRKAR1A的丢失）

腰椎管黑色素型神经鞘瘤：T1WI高信号，T2WI低信号，直观可见轻度强化

No.4

神经纤维瘤

由施万细胞、神经书膜样细胞、肌成纤维细胞组成的良性外周神经源性肿瘤

无明显年龄及性别差异；病理特点不同分为结节型、从状型、弥漫型

颈椎管内常见，单发或多发均可见

丛状神经纤维瘤常见，且与神经纤维瘤病I型相关，恶变率较高

MRI表现：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈明显高信号（由于间质黏液样变），明显强化，坏死及囊变少见

颈椎管内及椎旁丛状神经纤维瘤，T2WI呈明显高信号，增强扫描明显强化，病理图显示梭形细胞与胶原纤维混合在一起

No.5

粘液乳头型室管膜瘤

约占脊髓室管膜瘤的9-13%，好发于年轻人，男性较多见

80%位于脊髓圆锥、马尾和终丝

大体表现为广泛的黏液性的分叶状软组织影，常有包膜；组织病理学：肿瘤细胞围绕血管黏液性间质中心排列呈乳头状结构，肿瘤细胞与血管之间存在含大量黏液物质的微囊

MRI表现：T1WI呈等或稍低信号，T2WI常呈等或高信号（黏液物质多），部分肿瘤可由于含大量黏蛋白或出血T1WI高低混杂信号，肿瘤富含血管，增强扫描后呈明显强化。黏液乳头状型室管膜瘤可沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长，导致椎间孔扩大；或压迫椎体后缘呈「扇贝样」压迹

腰椎管内粘液乳头型室管膜瘤，起源于马尾神经，T2WI呈等及高信号，明显强化，手术表现为肿物表面透亮，病理表现为充满黏液的微囊

No.6

副节瘤

椎管内副节瘤常位于马尾神经或终丝

成人多见，男性较女性稍多见

MRI表现：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，沿肿瘤表面或脊髓边缘的蛇形流空血管，增强扫描呈明显强化，T2WI肿瘤边缘可见帽状低信号（含铁血黄素沉积），但只见于5%的肿瘤

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